XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990En los estudios complementar¡os se objetivó una luxaciónde apófisis odontoides y hallazgos compatibles conel diagnóstico de espondilitis anquilopoyética. Se presentanlos estudios radiológicos y se discute la clínica otoneurológica.Síndrome hipereosinófilo idiopático. EstudioclínicopatológicoJ. Cállego, T. Tuñón, C. Delgado y I.A. VillanuevaServicio de Neurología y Anatomía Patológica. Hospital de Navarra.Pamplona.El síndrome hipereosinófilo idiopático (SHl) se caracterizapo( eosinofilia igual o super¡or a '1.500/mm3 duranteun período de al menos 6 meses, de causa no conocidaacompañando a síntomas y signos de afección orgánicano achacable a otra causa. Las manifestaciones neurológicastienen lugar en el 65 % de los casos, como una neuropatíaperiférica, disfunción difusa del SNC y tromboembolismocerebral de origen cardíaco. Se presenta el casoclínico-patológico de un paciente de 6'1 años de edad queingresó por un cuadro de insomnio, irritabilidad y trastornosde la conducta de B meses de evolución. En el examenclínico destacaba un trastorno visual consistente enun síndrome de Balint con hemiparesia derecha y hepatomegalia.En los estudios complementarios aparecía unaleucocitosis de 14.000/mmi con hipereosinofilia (40 %).El examen del LCR fue normal. La TC cerebral mostróuna severa atrofia cerebral con hipodensidad de la substanciablanca de ambos hemisferios cerebrales con lesionessugestivas de infartos isquémicos en regiones occipitales.Se descartaron otras causas de eosinofilia. El pacientefalleció a los '12 meses.El estudio neuropatológico puso de manifiesto la presenciade infartos isquémicos con palidez difusa de lasubstancia blanca y una angiopatía amiloidea.Se revisa la literatura con especial énfasis en los mecanismosetiopatogénicos de esta entidad. El interés de lapresentación radica en lo excepcional de esta patologíay los escasos estudios neuropatológicos.Paquimeningitis craneal hipertróficaD. Escudero Rubí, M. Subirana, F. Bartumeus e l. FerrerClínica Quirón. Barcelona.Se presenta el caso de un varón de 32 años de edad,de raza árabe, que consultó por dolor de instauraciónbrusca en región periorbitaria derecha, con irradiacióntem poro-occipital, acompañado de h i poestesia su praci I iary frontal, ptosis y diplopía en la mirada lateral, un mesantes.Refería como antecedentes destacables una polimielitisanterior aguda a los 6 meses de edad, con secuelas enbrazo derecho y pierna izquierda y una extracción dentariapor infección de un molar un mes antes del inicio dela sintomatología. Negaba específicamente antecedentesde lúes u otras enfermedades de transmisión sexual, tuberculosiso afectación reciente del estado general.En la exploración se constató ptosis palpebral y diplopíaen la mirada lateral externa derecha con motilidad intrínsecaconservada. Fondo de ojo y campos visuales nor-males. Hiperestesia supraciliar. Resto de pares cranealesdentro de la normalidad. Atrofia distal en extremidad superiorderecha e inferior izquierda.Las pruebas de neuroimagen detectaron un engrosamientode la meninge en fosa temporal derecha, sin afectaciónde seno cavernoso. Ante la falta de respuesta al tratam¡entomédico instaurado con prednisona a dosis de1 mglkf,día, se procedió a exploración quirúrgica, resecándoseuna meninge notablemente hipertrófica mediantecraniectomía amplia temporal derecha, tras la cual el pacienteha permanecido asintomático hasta la actualidad.En el examen neuropatológico mostró ausencia de compromisoen parénquima cerebral y un engrosamiento meníngeocaracterizado por la presencia de un infiltrado polimorfoconstituido por linfocitos, células plasmáticas yplasmocitoides, h¡stiocitos y escasos eosinófilos en meningeprof unda. Las tinciones de HE, PAS, Ziehl y PAM nomostraron la presencia de hongos, micobacterias o treponemaen la lesión.Cefalea retardada postejercicio y síndromede hipotensión intracranealF. Cabrera, J. Tejeiro y E. Carcía-AlbeaSección de Neurología. Hosp¡tal Príncipe de Asturias. Universidadde Alcalá de Henares. Madrid.La cefalea desencadenada por el ejercicio es una situaciónclínica conocida. Ocasionalmente secundaria a roturade un aneurisma intracraneal, la mayor parte de loscasos se atribuye a un incremento del flujo cerebral. Laaparición de cefalea intensa horas después de realizar unejercicio brusco es una situación probablemente infrecuente.Se presentan dos pacientes, sin historia personal de cefalea,con un cuadro clínico muy similar, cons¡stente encefalea intensa horas después de finalizar un ejercicio violentoinusual.El primer caso era una mujer de 32 años que 12 horasdespués de jugar un partido de tenis, comenzó con cefaleaintensa de localización preferentemente nucal, intensa,que se aliviaba con el decúbito y se acompañaba dediplopía horizontal. El cuadro remitió espontáneamenteen una semana. La exploración mostró una paresia del nerviomotor ocular externo derecho. La presión de aperturadel LCR obtenida tras punción lumbar en decúbito fue irregistrable,ascendiendo en sedestación a 70 mmHzO. El segundopaciente es un varón de 36 años que 6 horas despuésde jugar un partido de squash presentó cefalea intensanucal, continua, que se acentuaba con labipedestación y mejoraba con el decúbito. Unas 24 horasdespués aqueló diplopía horizontal. La cefalea desaparecióen 7 días y la diplopía en un mes. La presión de aperturadel LCR fue de 25 mmH2O, obtenida en decúbito, noexistiendo bloqueo manométrico, y ascendía a B0 mmHzO con la sedestación. En ambos casos el examen delLCR, así como la lC y la RM craneal fueron normales.La cefalea postural de evolución benigna acompañadade una disfunción del VI nervio craneal, las cifras bajasde presión intracraneal y la normalidad de las pruebascomplementarias sugieren un síndrome de hipotensiónintracraneal. Sobre el origen podría especularse con la roturade una vaina aracnoidea radicular y drenaje posteriorde LCR, secundaria a ejercicio físcio brusco. Una cefaleavarias horas después de un ejercicio no siempre debe418