XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

NEUROLOGIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990La menor, de 17 años, consultó por síncopes de repeticióny presentaba desde 15 años antes movimientos anormalesde cuello. La exploración mostró paresia de músculosfaciales, flexores del cuello y proximales de miembrossuperiores, escápula alada y movimientos distónicosleves cervicales y braquiales. Hemograma, VSC, bioquimica sérica, cupremia, ceruloplasmina, enzimas musculares,proteinograma, hormonas tiroideas, aminoácidos enorina, acantocitos, serología luética y TC cerebral fueronnormales o negativos. El EMC mostró un patrón interferencialen bíceps brachialis y abductor pollicis brevis derechos,sin ondas positivas ni fibrilaciones. Por falta de colaboraciónno se pudo determinar la velocidad de conducciónni los potenciales de unidad motora. En la biopsiade músculo deltoides se evidenció atrofia ligera de fibrastipo ll con bordes angulados, y en la radiograf ía de tóraxosteopoiquilia en cabezas humerales.La hermana, de 27 años, dormía de niña con los ojosentreabiertos pero en la actualidad estaba asintomática.Se comprobó en ella paresia leve de orbiculares, esternocleidomastoideosy músculos proximales de miembros superiores,con escápula alada. No existían movimientosanormales y las pruebas complementarias eran normales.Rechazó el estudio neurofisiológico y la biopsia.El síndrome de debilidad facioescapulohumeral de tiponeurógeno es autosómico dominante y muy infrecuente.La asociación de movimientos anormales y osteopoiquilia,como en nuestro primer caso, no ha sido descrita previamente.Parálisis del ciclista y síndrome de propensiónhereditaria a las parálisis por compres¡ónA. Martínez Cil y J. Martí CabaneServicio de Neurología. Hospital de Zumárraga. Cuipúzcoa.Presentamos el caso de un ciclista con parálisis cubitaldistal bilateral en cuya familia se descubre un síndromede propensión hereditaria a las parálisis por compresión,hasta entonces desconocido.Paciente de 17 años que consulta por presentar paresiay deformidad en ambas manos; es aficionado al ciclismoy, los meses previos, había notado, de forma transitoria,parestesias y paresia en manos mientras andaba en bicileta.En exploración destacaba: manos en postura de predicador,paresia de músculos cubitales en ambas manos(músculo flexor carpi ulnaris y músculo flexor digitorumprofundus, normales), hipoestesia y disestesias en cara palmarde cuarto y quinto dedos de mano izquierda. Evolución:recuperación espontánea al cabo de varios meses;síntomas leves y transitorios al reanudar el deporte. En laelectrom iograf ía observamos d i sm i n ución de potencialessensitivos y motores y de velocidades de conducción sensitivasy motoras en todos los nervios explorados, en extremidadessuperiores e inferiores; patrón neurógeno agudoen músculo primer interóseo de mano izquierda. Alcabo de 4 meses (paciente asintomático), se mantienenlas alteraciones, salvo en el músculo (patrón neurógenocrónico).Se exploran sus padres y sus 3 hermanos (2 varones yuna mujer; entre'13 y 24 años). Clínicamente, tan sólo hansuf rido esporádicas parálisis benignas breves de troncosnerviosos durante el sueño ambos padres y arreflexia aquíleabilateral el padre. Electromiográficamente, el padre ylas hermana mostraban anomalías en la conducción nerviosade tipo semejante a las del paciente.Se ha llamado parálisis del ciclista a la que sufre el nerviocubital en su parte distal en personas que hacen largosrecorridos en bicicleta; se atribuye a la compresióndel nervio en la palma por el manillar o en el canal deCuyon por la hiperextensión de la muñeca. Las personasque padecen una polineuropatía, clínica o subclínica, sonmás susceptibles a las parálisis de troncos nerviosos porcompresión. El síndrome de propensión a las parálisiscompresivas es una polineuropatía con herencia dominante,generalmente subclínica, que se manif iesta por dichasparálisis. Su frecuencia quizá esté infravalorada debido ala ausencia o benignidad de sus síntomas, como se observaen este caso.Síndrome miasténico de lambert-Eaton (SMLE)asoc¡ado a carc¡noma de páncreasS. Mederer, .f.M. Fernández*, l. Alvarez-Sabín, C. Cerveray A. CodinaServicio de Neurología. *Servicio de Neurofisiología. Hospital Valld'Hebron. Barcelona.Según los autores de la mayor serie de SMLE hasta ahorapublicada, la práctica totalidad de los casos de SMLEparaneoplásico serían causados por un carcinoma de célulaspequeñas de pulmón. La asociación con otro tipode tumores sería puramente casual.Describimos el caso de un varón de 48 años, fumadorde 30 cigarrillos al día que presentó cuadro progresivo dedebilidad muscular, hiporreflexia y trastornos autonómicos,sin alteraciones de la sensibilidad. Los potenciales evocadosmotores en las eminencias tenar e hipotenar en condicionesbasales eran de amplitud menor de 0J mV. La estimulaciónrepetitiva a 3 Hz producía decrementosmayores de 10 "/o y a 50 Hz se obtenían incrementos demás de 1.000 %. La detección de neoplasia primitiva fuenegativa en varias ocasiones. Los tratamientos realizados(prednisona y azatioprina, guanidina y 3 sesiones de plasmaféresis)fueron ineficaces tanto desde el punto de vistaclínico como electrofisiológico. Veintiún meses despuésdel inicio de los síntomas el paciente desarrolló un síndromecerebeloso; la imagen de TC cerebral mostró metástasisen cerebelo y tronco. La TC abdominal obietivóuna formación quística pancreática cuya citología por punciónfue muy sugerente de carcinoma indiferenciado decélulas pequeñas primitivo de páncreas.Al revisar la literatura únicamente hemos encontradootro caso de SMLE asociado a carcinoma de páncreas.Rabdomiólisis, plexitis y neur¡t¡s craneal múltipleagudas por heroínaF.J. Villaverde, F.J. Martínez, C. Cabeza, B. Martínez,J.M. Velázquez y E. Cutiérrez RibasServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.Si bien es conocido que los enfermos adictos a la heroínapueden presentar muy diversas alteraciones neurológicas,desconocemos que haya algún caso publicado derabdomiólisis aguda asociada con plexopatía bilateral braquialy lumbosacra y neuritis de varios pares craneales.El enfermo que atendimos acababa de reiniciar la autoad-386