NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO <strong>10</strong>, DICIEMBRE <strong>1990</strong>posible incidencia de estas alteraciones RM y su posiblecorrelación clínica en pacientes cirróticos sin diagnósticode DHCA. El estudio comprende una serie consecutivade 30 pacientes: <strong>10</strong> con shunt portocava quirúrgico; <strong>10</strong>con cirrosis y más de 3 episodios de encefalopatía hepáticareversiblei t <strong>10</strong> con hipertensión portal clÍnicamentemanifiesta pero sin episodios de encefalopatía. Se practicaexploración clínica, estudio neuropsicológico, bioquímica,EEG y RM con 1J T. Respecto a la RM, los resultadospreliminares indican que alteraciones de la señal enganglios basales del tipo de las descritas en la DHCA sonfrecuentes en ios 3 grupos. En un 60 % se aprecian de formacaracterística alteraciones en núcleos lenticulares conseñales hiperintensas en secuencias T1 e lR con señalisointensa en T2. Los pacientes no reúnen criterios clínicosde DHCA. Las anomalías más frecuentes son fallos ligerosen el rendimiento motor y enlentecimiento cognitivoglobal sin relación con la amoniemia. Estos hallazgossugieren que existe un continuum entre la encefalopatíaclínicamente reversible y la DHCA. No hemos encontradoimágenes similares en controles con patologías diversas.En apariencia, esta alta especif icidad de las imágenesen T1 comporta la posibilidad de un diagnóstico preclínicode DHCA con posibles implicaciones prácticas a la luzdel desarrollo de las técnicas de trasplante hepático. El seguimientode los pacientes ayudará a responder con mayorprecisión a estas cuestiones.Trastornos oculomotores en la enfermedadde ParkinsonC. Roig, J.M. Crau, C. .lunque y O. BrunaServício de Neu rologia.Hospital Santa Creu i Sant Pau. Un¡versitat Autónoma. <strong>Barcelona</strong>.Los registros oculográficos (EOC) en la enfermedad deParkinson (EP) han definido alteraciones sacádicas, de persecuciónvisual y del nistagmo optocinético (NOC). Hastala actualidad, por haberse realizado en series con escasonúmero de pacientes, no se ha establecido la correlaciónentre los datos clínicos y el EOC.Con el objetivo de estudiar las alteraciones EOC y sucorrelación con los datos clínicos en la ER se estudian <strong>10</strong>5pacientes (edad: 64 + B"5 años) mediante: valoración clínicacon la escala unificada (UPDRS) y registro EOG enel plano horizontal mediante el sistema computadorizadoNystar TM, analizando: a) sacádicos aleatorios; b) sacádicospredictivos; c) persecución de Q2 y Ol Hz, d) NOC,y e) estabilidad de la fijación. Se realizó el mismo estudioen 3'1 voluntarios control de la misma edad (63 -¡ 9 años).Los resultados fueron: a) el 20 % de los pacientes presentanlimitación de la mirada elevadora y el <strong>10</strong> % de déficitde convergencia; b) los pacientes presentan menorprecisión sacádica aleatoria, mayor latencia sacádica predictivay mayor inestabilidad de la fijacién que los controles;c) los pacientes en estadios leves de EP sólo se diferenciande los controles por la mayor latencia sacádicapredictiva e inestabilidad de la filación; d) los pacientesen estadios avanzados presentan una mayor hipometríasacádica, menor velocidad de persecución a0y' Hz y delNOC, y mayor inestabilidad de la fijación; e) la velocidadsacádica no difiere entre EP y controles; fl la menor capacidadde realizar actividades cotidianas correlaciona conmayor hipometría y menor velocidad de persecución, yg) la puntuación de la hipocinesia se correlaciona con lahipometría sacádica y con la velocidad de persecución visual.En conclusión, se resalta que la correlación clínica-EOC,aporta un elemento obletivo que puede ser de ayuda parala valoración clínica, diagnóstica y evolutiva de la EP.Función motora del tálamoR. de la Fuente FernándezL.t nid ad de N eu rolog,i a. Hospital Montecel o. Ponteved ra.Es bien conocido que, en ocasiones, una acinesia muysevera puede simuiar una hemiparesia, estableciéndoseentonces como parámetro distintivo más ¡mportante lapresencia o no de signos de afectación piramidal. De todosmodos, existe entre estos 2 extremos un espectro de' disfunción motora difícil de clasificar.Se presenta una paciente con un hematoma talámicoderecho que aparentemente lesionaba el haz piramidala nivel del brazo posterior de la cápsula interna, y que cursócon una hemiparesia izquierda transitoria de predominiobraquial distal, y signo de Babinski. Utilizando las técnicasde estimulación transcraneal eléctrica y magnética,se demuestra la integridad de la vía piramidal durante lafase de déficit motor, lo que nos obliga a analizar dos conceptosbásicos: a) integridad funcional de la unidad motorasuperior, b) excitabilidad externa e interna de la córtexmotora.En una segunda aproximación, y tomando como baseel caso anterior, se estudia la excitabilidad de la neuronamotora superior en 2 pacientes con enfermedad de Parkinson(estadio IV de Hoehn y Yahr) y se valora la acciónde la l-dopa.El análisis efectuado en este trabajo preliminar permitedestacar el papel fundamental del tálamo como centro integradormotor, cuyos axones de proyección cortical, actuandoprobablemente a través del área motora suplementaria,ejercen una función activadora y energizante del actomotor voluntario.Síndrome del canal carp¡ano y distonía focalde la mano: un factor precipitanteF. Crandas, D. Mateo y S. Ciménez-RoldánServício de Neurología. Hospital Ceneral Gregor¡o Marañón. Madrid.Existe un interés creciente en el papel potencial de lostraumatismos periféricos como mecanismos precipitantesde diversas formas de distonía. Se presentan 2 pacientesen los que un síndrome del canal carpiano se siguióo coincidió con la aparición de distonía focal en la manohomolateral.El primer caso era un varón de 35 años, trabajador manual,que presentó parestesias en los 3 primeros días dela mano derecha 2 años antes de consultar. Poco despuésnotó la aparición de posturas anormales en la mano derechay posteriormente en segmentos más proximales deesa extremidad. Tras un estudio EMG fue diagnosticadode síndrome del canal carpiano y se practicó sección delretináculo ventral con mejoría de los síntomas sensitivos.La distonía no sufrió modificaciones.El segundo caso era una mujer de 30 años que habíacomenzado a presentar posturas anormales en la manoizquierda hacía7 años y al mismo tiempo parestesias enel borde externo de la misma mano. Tras un estudio EMGse diagnosticó un síndrome del canal carpiano y se reali-382
XLll Reunión <strong>Anual</strong> de la <strong>Sociedad</strong> Española de Neurologíazó una sección del ligamento anular del carpo, con metoríade los síntomas sensitivos. Sin embargo, las posturasanormales progresaron afectando a segmentos más proximalesde esa extremidad y en los 3 últimos años a la extremidadinferior homolateral"En ninguno de los dos casos existía historia familiar dedistonía y la exploración neurológica sólo evidenció lasposturas anormales descritas. Un estudio analítico general,metabolismo del cobre, examen con lámpara de hendiduray neuroimagen fueron normales. En el primer casose encontró una disminución en la habituación de los reflejos trigem inofaciales.En estos pac¡entes existe una relación temporal y topográficaentre la lesión de un nervio periférico y la aparicionde distonía focal. Esta asociac¡ón sugiere qué mecanismosperiféricos puedan ser factores precipitantes dedistonía posiblemente en sujetos con una anomalía neurofisiológica su byacente.Perseveración motora y conductas de imitacióny utilización en la parálisis supranuclear progresivaF. Grandas, D. Hípola y S. Ciménez-RoldánServicio de Neurología. Hospital Ceneral Cregorio Marañón. Madrid.Recientemente se ha descrito una disfunción frontalcomo la principal alteración neuropsicológica en la parálisissupranuclear progresiva (PSP). Se presenta un casode PSP cuya man¡festación clínica prominente era un síndromefrontal con marcada perseveración motora y conductasde imitación y utilización.Un varón de 62 años sufrió la amputación traumáticade los dos tercios distales de ambas piernas hace 25 años,habiendo alcanzado una extraordinaria destreza en el usode prótesis para caminar. Dos años antes de su hospitalizacióncomenzó a sufrir caídas no explicables por las prótesis.Posteriormente y de forma progresiva presentó disartria,lentitud de movimientos, inexpresividad facial, apatía,dificultad para mirar hacia abajo, gran lentitud paracontestar preguntas y labilidad emocional. Además mostrabauna tendencia a repetir el mismo gesto o acto motory una conducta de constante inspección y manipulaciónde los objetos a su alcance. En la exploración neurológicase evidenció bradipsiquia, perseveración motora yen el test de Wisconsin y conductas de imitación y ut¡lización(vídeo), que entorpecían la actividad motora delpaciente. Puntuó en el WAIS <strong>10</strong>6 (CI verbal), 72 (Cl manipulativo)y 91 (Cl total). Se objetivó una oftalmoplejía supranuclearcon parálisis de la infraversión ocular, parálisisde la oclusión palpebral voluntaria, distonía cervicalen extensión, un síndrome rigidoacinético y reflejos dehociqueo, palmomentoniano y grasplng exaltados. La estát¡cay la marcha resultaban imposibles. Un estudio analíticogeneral, EEC y examen del LCR fueron normales. UnaTC y RM encefálicas mostraron signos de atrofia corticosubcortical.Aunque en la PSP no se reconocen lesiones estructuralesen córtex frontal, se ha descrito un hipometabolismoregional en estas áreas mediante tomografía de emisióirde positrones. La disfunción frontal en la PSP, prominenteen este paciente, puede estar mediada por una desaferentaciónde los lóbulos frontales, como consecuencia delas lesiones de los ganglios basales presentes en esta entidad.EN FERMEDADES N EUROMUSCULARESMiopatía mitocondrial. Estudio de 20 casosJ. Esteban, Y. Campos, R. Huerta, J. Arenas, E. CutiérrezRivas y M. GarcíaServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.Las enfermedades mitocondriales comprenden un grupode enfermedades heterogéneas tanto desde un puntode vista bioguímico, como clínico y genético. En todas ellasse sospecha, o está comprobado, un defecto primario mitocondrial,bien por cons¡deraciones morfológicas, genéticaso bioquímicas.El diagnóstico se realiza por la demostración de la alteraciónmitocondrial en tejidos de fácil accesibilidad (enparticular el músculo esquelético), donde se pueden encontrarun aum€nto del material oxidativo en estudios histológicos(como las llamadas fibras rojo-rotas en la tincióntricrómica de Comori modificada), o donde se pueden realizarensayos bioquímicos.Según donde se encuentre este defecto bioquímico seha clasificado en distintos tipos. El más frecuente y mejorestudiado son las enfermedades secundarias a defectosen la cadena respiratoria mitocondrial.Según el tipo de tejido clínicamente afecto se han denominadomiopatías mitocondriales cuando el tejido afectoprinicipalmente es el músculo esquelético, y encefalomiopatíascuando se afecta principalmente el sistema nerviosocentral; aunque también se han descrito déf icit dela cadena respiratoria sin síntomas neurológicos primanos.Presentamos las características clínicas y bioquímicas de20 pacientes con encefalomiopatías mitocondriales por déficitde la cadena resp¡ratoria que hemos tenido ocasiónde estudiar en nuestro Servicio; destacando la gran heterogeneidadclínica y bioquímica de estas enfermedades,y la falta de correlación entre el defecto bioquímico encontradoy la clínica que presentaban.Paramiotonía congén¡ta familiarM. Ferrándiz, S. López Pousa, A. Dávalos, F. Fonseca,E. Sologaistua y J. Serra MestresNeups¡. Centre Médic Neurologia i Psicologia. Gírona. Serveí de Traumatolog¡a.LAlianga. Cirona.En 1986 Von Eulemberg describió una forma familiar deenfermedad muscular que cursaba con debilidad episódica,rigidez muscular y miotonía que se precipitaba conel frío y la llamó paramiotonía congénita. Presentamos uncaso que reúne los criterios diagnósticos de este proceso.Paciente de 25 años que refería desde los 16 años debilidaden las piernas y en las manos que se precipitabansobre todo con el f río y ejercicio. En sus antecedentes personaleshizo mención de un estrabismo ojo izquierdo,apendicectomía a los 9 años, fumadora de 'l paquete tabaco/día.Los antecedentes familiares eran madre de 51años, sana; padre de 49 años diagnosticado de paramiotonía,una hermana de 21 años con el mismo diagnóstico.Una hija de 6 años, asintomática.En el examen neurológico se observó un gran desarrollode la musculatura sobre todo en ambos gemelos, cuá-63383
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