XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Se trata de 19 varones y 17 niñas, que fueron vistos porprimera vez en nuestro Servicio cuando contaban con edadesque iban desde recién nacido hasta los 12 años. Comoes sabido, es condición fundamental el que el nevus flamrneusse extienda por territorio facial correspondiente aprimera rama trigeminal. Además puede extenderse porcualquier otra zona facial y/o corporal, pero puede quedarlimitada al territorio del nervio oftálmico en su totalidado a una pequeña porción del mismo. En nuestra serie,el 50 % presentaba el nevus solamente en lado izquierdo,el 22) % solamente en lado derecho y en el 27/ % enambos lados. No encontramos diferencia de afección clínica(retraso psíquico, severidad de las crisis, presentacióny severidad de glaucoma, etc.) entre los casos con afecciónuni y bilateral. El 75 "/o de los pacientes presentaroncrisis epilépticas, la mayoría de las veces de tipo focal, siendo15J meses la edad media de comienzo. Aproximadamenteotro 75 "/o de los pacientes presentan retraso psíquicosi bien la mayoría del 25 % de los casos cons¡deradoscomo normales tienen un nivel intelectual nlímite,.Más del 50 % de los sujetos precisaron intervención quirúrgicasobre el ojo afecto de glaucoma, que podía ser bilateralcuando el angioma también lo era. Otro porcentaieimportante de casos presentaban el trastorno en su formamenos severa. Tanto la extensión como la densidadde las calcificaciones y la estrechez de las arterias en elhemisferio afectado tienen carácter progresivo. Las calcificaciones intracraneales típicas de este trastorno, que seven en las placas simples y en la TC, no son parámetrosuficiente para hacer el diagnóstico. Sin angioma facial nohay síndrome de Sturge-Weber. La presencia de un síndromede Klippel-Trenaunay en sujetos con síndrome deSturge-Weber es alta.El valor de la RM en el estud¡o de la epilepsia parcialsevera con TC craneal normalA. López de Munain, J.B. Espinal, B. lndakoetxea,D. Atorrasagasti y J.F. Martí-MassóSección de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.Las epilepsias parciales, consideradas como las formasmás f recuentes de epilepsia, son en ocasiones las más resistentesa la terapia anticomicial, por tanto susceptiblesa tratamiento quirúrgico. Para ello es necesario demostrarcon claridad la existencia de un foco de descarga que seaaccesible a las técnicas neuroquirúrgicas. La práctica seriadade TC puede demostrar la existencia de lesiones inclusotumorales en pacientes cuya evaluación inicial fuenormal. Con objeto de evaluar la existencia de lesionessuscept¡bles de ser abordadas quirúrgicamente y su correlaciónclínico-topográfica, hemos estudiado medianteRM craneal un grupo de pacientes con epilepsia parcialrebelde a los tratamientos con TC craneal normal. Los pacientesse seleccionaron de acuerdo con los siguientes criterios:a) epilepsia parcial rebelde a los anticonvulsionanteshabituales, entendiendo como rebelde la presencia deal menos 1 crisis mensual a pesar de una terapia con almenos 2 fármacos anticonvulsionantes o con 1 fármacoy evidencia de no superior respuesta a politerapia en elpasado; b) al menos una TC craneal con contraste/ normalen los 2 últimos años previos a la RM o con controlescanográfico posterior a la RM si había transcurrido mástiempo, y c) presencia de al menos un EEG alterado. Lascrisis parciales se clasificaron de acuerdo con su fenome-nología en frontales y temporales de acuerdo con la últimarevisión de la Cl. Se recogieron con estos criterios untotal de 27 pacientes ('14 varones y 13 mujeres). La edadmedia de la muestra era de 34/4 ! 12b5 años sin diferenciassignificativas entre sexos y el tiempo medio de evoluciónde la epilepsia era de 240J4 -+ 137,67 meses. Se encontraronanomalías en 3 pacientes, 2 mujeres y un varón(11/1 %)y sólo una de ellas era de naturaleza tumoral(astrocitoma de bajo grado), concordante por su localización(temporal) con el tipo de crisis y por lo tanto susceptiblede tratamiento quirúrgico. El tiempo de evolución mediode estos pacientes era de '180, 192 y 216 meses respectivamente(Media:196 m). Se discuten las característicasclínicas de esta casuística en donde el porcentaje de anomalíashallado es muy inferior al porcentaje medio (325 %)de un conjunto de series reunidas bajo criterios similares.Se puede concluir en que el valor diagnóstico o confines neuroquirúrgicos de la RM en las epilepsias rebeldescon TC normal al menos en pacientes con una largaevolución de su cuadro comicial como era en nuestro estudio,es relativamente bajo.Epilepsia del lóbulo frontalL. F.-V Oller, A. Russi y B. Oliverlnstituto de Neurología y Neurocirugía. Barcelona.La epilepsia del lóbulo frontal (ELF) se caracteriza porpresentar crisis parciales simples o complejas, con o sinevol ución hacia cri si s parciales secu ndariamente generalizadas,tonicoclónicas, asociando un EEC intercrítico típico(puntas, punta-onda) en derivaciones frontales y unEEC crítico s¡n precisar su origen focal en la mayoría delos casos. Con tales criterios se han seleccionado un totalde 62 casos de epilepsias f rontales sobre un banco de datoscon una casuística de 5.000 enfermos epilépticos.Se analiza la semiología de estas crisis que pueden tenerpor su origen frontal rasgos comunes a epilepsias deotra localización, u otros más específicos orientando haciaun origen localizado en área motora suplementaria,ci ngu I u m, región f rontopolar, f rontoorbitaria, dorsolateral,opercular y motora.Se efectúa un análisis de los datos electroencefalográficos,comentando la estrategia de diagnóstico EEC de localizaciónde la lesión epileptógena, ya sea con finalidadprequirúrgica o no.Un seguimiento continuo de estos casos durante añospermitiría llegar a establecer factores pronósticos evolutivospara diferenciar formas de ELF farmacosensibles deotras farmacorresistentes al tratamiento antiepiléptico farmacológico.Estenosis acueductal y neurofibromatos¡sde Von RecklinghausenA. Alfaro, A. Cervelló, M.A. Antolín* y M.T. VillanuevaHosp¡tales Universitarios La Fe y Ceneral. Departamento de MedícinaFacultad de Medicina. Valencia. *'ección de Neurología. Hospital SanPedro de Alcántara. Cáceres.La estenosis acueductal (EA) es un hallazgo infrecuenteen la neurofibromatosis tipo I (NF-l), ya que hasta la fechahan sido publicados menos de 30 casos bien documentadoscon esta asociación.364