XLI Reunión Anual, Barcelona, 11-16 diciembre 1989 - Sociedad ...

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaLos valores de NCA obtenidos en LCR de personas sinpatología oscilaron entre 375-+11,25 fmol/ml, mientras quelos obtenidos en pacientes con enfermedad de Parkinsonosc¡laron entre 2BlB+834 fmol/ml.Hemos desarrollado un método de radioinmunoanálisisy demostrado la presencia de NCA en LCR humano,así como una discreta disminución de NCA en pacientescon enfermedad de Parkinson. Si esta disminución de NCApuede contribuir a la sintomatología motora de los pacienteso bien es meramente secundaria a los cambios observadosen los ganglios basales y substancia negra, debeconfirmarse en posteriores estudios.Relación entre los tiempos de reacción y el gradode afectación en la enfemedad de ParkinsonA. Ucles, M. Seilo, P. Martínez y F. BermejoServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre- Madrid.Los tiempos de reacción (TR) dependen en gran medidade la afectación central del mecanismo de procesamientoy respuesta de la información en la enfermedad de Parkinson.Por esto es interesante estudiar la relación entrelos TR y el grado de afectación del parkinsoniano.Para investigar esta relación se han estudiado los TR de29 pacientes con enfermedad de Parkinson a los que seles realizó en el mismo momento del estudio la escala deHoehn y Yahr y una escala propia (P, Mañínez et al).Estos TR se han realizado con un programa de elaboraciónpropia que registra en un ordenador los tíempos dereacción a diversos estímulos (visuales, auditir¡os) continuos,presentados en la pantalla de un ordenador y obtenidosmediante la pulsación de un joystick. Los TR estudiadoshan sido: TR visuales simples, auditivos simples,TR transmodales (estímulos visuales y auditiros presentadosde forma aleatoria), y una prueba de atencíón mantenidacomplefa (reacción a díversos colores).Este estudio pone de manifiesto que las latencias en losTR de los parkinsonianos más afectos están rnás prolongadas,siendo éstas más aparentes en los tiempos de visualsimple (TRV) y transmodales totales (TRTD. Así las TRVvisuales y TRTT en los grupos de la clasificación de Hoehny Yahr fueron: grupo I y ll, TRV:40'1,29 (62/7),T(ff:397b6(59,66) m i I isgs; g ru po I I I TRV: 509,22 (153 72), T Rff : 485,7 7(120;11') milisgs; grupo lV TRY=447t9 (9214), TRTr=54934(135,05) milísgs. Estas diferencias (por el reducido númerode casos) sólo alcanzan diferencia estadísticamente significativasentre los grupos I y ll y el lV.Se comentan las relaciones entre el grado de afectaciónsegún la escala propia y los TR y se discute el significadode estos hallazgos.Realizado parcialmente con Ayuda FISS B611200.Trastornos neurológicos y neuroquímicos en doscasos de seudoseudohipoparatiroidismoJ.A. Molina, M. Pondal, M.A. Mena,E. Rodríguez-Carcía y T. del SerSección de Neurología. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid.El seudoseudohipoparatiroidismo (PPH) es una entidadautosónrica recesiva, bastante infrecuente, que cursa conrasgos dismórficos, alteraciones óseas y retraso mental.Los niveles de paratohormona y los de calcio y fósforo séricosson normales, pero comparte los mismos rasgos so-máticos y mentales del seudohipoparatiroidismo, en elque se da una escasa respuesta a la paratohormona. Sonescasos los estudios de sus aspectos neurológicos, aunquehay algunas descripciones de cuadros extápiramidalesen estos pacientes.Se han estudiado dos hermanos, varones, de 11 y 19 añosde edad con PPH. El menor de ellos había sidó tratadoc.on dosis muy bajas de neurolépticos y presentó un cuadroconfusional y un severo iíndrome parkinsonianorígido-acinético que cedieron con bromocriptina y l-DOpA.A los tres meses, sin ninguna medicación, mosiraba distoníay temblor de actitud mínimos. El mayor no había presentadoningún síntoma neurológico a excepción dei retrasomental.Se determinaron los niveles basales de ácido homovanílicoy 5-hidroxiindolacético en LCR comprobándose unano_table elevación del primero en ambos pacientes.Se concluye que en esta entidad hay una disfunción subclínica.delsistema dopaminérgico a nivel postsináptico,atribuible a un defecto en el número o en la sensibilidadde los receptores. Esta disfunción puede hacerse sintomáticacon la administración de neurolépticos y posiblementese acompañe.de trastornos en otros sistemas de receptorescomo el de la paratohormona.Discinesias linguales e infarto tálamo-capsularbilateralO. Combarros, A. Cutiérrez, J. Pascual y l. BercianoServicio de Neurología. Hospital Marqués de Valdecilla. Santander.La causa más común de movimientos involuntarios restringidosa la región bucolingual es la discinesia tardía inducidapor el tratamiento crónico con neurolépticos. Describimosla aparición de discinesias linguales como manifestacióninicial de infarto tálamo-capsular bilateral.Mujer de 68 años que presenta súbitamente movimientosinvoluntarios y continuos de la lengua y lenguaf e farfullante.A la mañana siguiente se despertó con debilidaddel brazo izquierdo y pérdida de equilibrio. No tenía enfermedadesprevias importantes y nunca había tomadoneurolépticos. Al ingreso la paciente mostraba movimientosestereotipados y repetitivos de torsión y retorcimientode la lengua cuando ésta reposaba sobre el suelo dela boca. Estos movimientos se suprimían fácilmente al comery al hablar. La paciente podía mantener su lenguaprotruida durante 30 a 60 segundos sin retracción involuntaria.También realizaba muecas, movimientos masticatoriosy fruncimiento de labios. No se detectaron movimientoscoreicos en la mitad superior de la cara, miembros otronco. Su lenguale era disártrico. Había una ligera debilidadfacial central izquierda y moderada debilidád del brazoizquierdo. La marcha era atáxica con tendencia a caerhacia la izquierda, y existía un severo síndrome cerebelosoen la pierna izquierda. Los reflelos tendinosos izquierdosestaban exaltados y la respuesta plantar era extensoraen ese lado. La TC sin contraste mostró una lesión hipodensatalámica derecha, y tras la inyección de contrastese objetivó ganancia bilateral en la región de la cápsulainterna posterior y tálamo lateral. Al final del tercer mesde enfermedad las discinesias linguales casi habían desaparecidoy la TC sólo reveló una hipodensidad residualtalámica lateral derecha.Los movimientos involuntarios de nuestra paciente erannotoriamente similares a la discinesia tardía inducida porneurolépticos. Las lesiones observadas en la TC correspon-7139s