NEUROLOCÍA. VOLUMTN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE <strong>1989</strong>EN FERMEDADES DESM ¡ ELI N IZANTESLeucodistrofia de Krabbe. Variedad tipo adultoJ.A. Martosl F.F. Cruz-Sánchez**, A. Rives**, T. Ribalta**,l. Ferrer ** y A. Cardesa **Servicios de *Neurología y *Anatomía htológica-Hosp¡tal Clínic i Provincial- <strong>Barcelona</strong>-Krabbe describió en 19<strong>16</strong> una forma infantil de leucodistrofiacaracterizada por la presencia de acúmulos decélulas globoides en la substancia blanca cerebral. Estudiosposteriores probaron que se trataba de un déf icit primariode la actividad enzimática de la galactocerebrósidobeta-galactosidasaque se encuentra en los lisosomas, provocandoun déficit en la síntesis de mielina y un acúmulode galactocerebrósidos en las células mesodérmicas. Existeuna forma infantil e infanto-juvenil. El diagnóst¡co se estableceen base a la clínica y a la presencia de galactocerebrósidosen la substancia blanca mediante técnicas histoquímicasy el acúmulo de células globoides típicas.Se trata de un paciente varón de 24 años que desarrollóun cuadro progresivo de trastornos neurológicos y psiquiátricosdurante un período de 7 años, caracterizado por demencia,inestabilidad para la marcha e hipertonia. lngresóen nuestro hospital por una bronconeumonía severaque no respondió al tratamiento antibiótico falleciendoa los pocos días por insuficiencia respiratoria. Presentabaun gran deterioro de su estado general y de sus facultadesmentales, con poca reactividad a estímulos externos,hipertonia y moderada hiperreflexia sin observarsesigno de Babinski. En el examen necrópsico se realizaroncortes coronales del cerebro mostrando una coloracióngris-marronácea de la substancia blanca en el centro semiovalpero respetando las fibras arqueadas subcorticalesy la cápsula interna.Microscópicamente, la substancia blanca poseía importantepérdida de mielina y oligodendrocitos, con abundantesastrocitos hipertróf icos y numerosas células eosinófilas grandes en cuyo interior se encontraban dos o tresnúcleos (células globoides). Estas células estaban difusaryentedistribuidas o agrupadas en racimos alrededor delos vasos y poseían una fuerte positividad, mediante técnicainmunoenzimática, para un anticuerpo monoclonalantigalactocerebrósido de ratón.La presencia de estas células en la substancia blanca delcerebro y su positividad mediante esta técnica inmunoenzimáticaespecífica junto al deterioro mental del paciente,suponen datos clin¡comorfológicos para clasif icar elpresente caso como una leucodistrofia de Krabbe que confirmala existencia del tipo adulto de esta enfermedad, quesupone una rareza.Sintomatología urinaria en 74 pacientescon esclerosis múltiple (EM)J. Burguera, E. Martínez Agulló, M. Serra, F. Coret,R. Blasco y R. YayaServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.Hemos revisado la sintomatología clínica urinaria de 74pacientes afectos de esclerosis múltiple que cumplían loscriterios de Poser, a través del dosier mínimo de invalidezy de un cuestionario específico. Los síntomas se han agrupadoen los que corresponden a la fase de llenado (iriitativos)y a los que corresponden a la fase de vaciado (obstructivos).414De los 74 pacientes revisados,55 presentaban síntomasde alteración miccional (743%,los propios de la fase dellenado la presentan 50 pacientes el 67%,los de la fasede vaciado la padecen 35 pacientes el 47"/o y síntomas deambas fases de llenado y de vaciado las presentan 29 pacientesel 39%-Los síntomas urinarios de los pacientes afectos de EMno son específicos, presentando con frecuencia sintomatologíairritativa y obstructiva, lo cual obliga a realizar unaexploración neurourológica y urodinámica para conocercual es la disfunción vésico-esfinteriana que padecen, afin de plantear un tratamiento correcto.Mielinolisis central pontinaL. Gila, M. Otal, F. Astiazarán, A. Martínez y A. CilSección de Neurología. Hosp¡tal San Millán. Logroño.La mielinolisis central pontina es una rara enfermedadneurológica relacionada en un principio con el alcoholismocrónico y más recientemente con la rápida correcciónde Ia hiponatremia.Presentamos una mujer de 29 años con antecedentesde alcoholismo crónico que en los últimos cuatro añoshabía tenido dos crisis convulsivas y estaba diagnosticadade hepatopatía etílica.Dos semanas antes del ingreso comienza con malestargeneral, disfagia y disartria que fueron lentamente progresivoshasta acudir al hospital. En los días siguientes,desarrolló una tetraparesia de predominio izquierdo coninsuficiencia respiratoria que requirió su ingreso en la UCl.En la exploración existía una normalidad del nivel de conciencia,de la motilidad ocular intrínseca y extrínseca yde la sensibilidad.Una TC cerebral y LCR a su ingreso fueron normales, asícomo una bioquímica que incluía un Na de 132 mEq/|. Teníaun hematócito del 35% y una gammaglobulina en sangrede 25J%.Los potenciales evocados de tronco cerebral mostrabanunas respuestas globalmente reducidas de amplitud y lentificacióna partir del lemnisco lateral, especialmente enel lado izquierdo.Una RM mostró una hiposeñal en la mayor parte de laprotuberancia en el T1, sin efecto de masa y de hiperseñalen T2. No había lesiones extrapontinas.La paciente tuvo una evolución favorable siendo dadade alta a los 54 días del ingreso sin secuelas.Nuestra paciente no presentó hiponatremia manifiestay tuvo una recuperación a la normalidad, cosa que sóloocurre en un pequeño número de casos.EN FERMEDADES I N FECCIOSASY SISTEMA NERVIOSOSiringomielia posmeningitis tuberculosa: estudiomediante resonancia magnéticaS. Ciménez-Roldán, .1.j. Zarranz, C. Benito, M. Padrón,C. de Andrés, A.R. Antigüedad y D. MateoServicios de Neurología y Neurorradíología. Hospital GeneralGregorio Marañón. Madrid y Hospital de Cruces. Bilbao.Se considera que la siringomielia posmeningiiis tuberculosaes de tipo comunicante, consecuencia-de la obli-90
<strong>XLI</strong> Reunión <strong>Anual</strong> de la <strong>Sociedad</strong> Española de Neurologíateración de las salidas del cuarto ventrículo por aracnoiditisen la región del foramen magnum. Aunque la comunicaciónenfre la cavitaciÓn siringomiélica y el sistemaventricular se ha demostrado en unos pocos casos por yodoventriculografíao examen anatómico, los medios dia8-nósticos dispbnibles hasta Ia fecha no habían aportadoinformación precisa sobre la distribución de las cavitacienes intraespinales. Nosotros hemos examinado 6 pacientes(4V 2M;'edad media, 425 años; rango,24-53) medianteimágenes por resonancia magnética (RM). Todos habíansuf rido meningitis tuberculosa entre 4 y 29 años (media,17,-l) antes de desarrollar síntomas medulares progresivosen forma de paraparesia constante asociada a variadoscomponentes del síndrome centromedular. La RM excluyóen todos ectopia amigdalar, al tiempo que demostrabacavitaciones intraespinales y obliteración del espacio subaracnoideoadyacente. La cavitación se localizaba en laregión dorsal en la mayoría (5 casos) a partir de donde podíáind¡stintamente extenderse cranealmente o hasta elcono medular. En 2 pacientes se observaron cavidadesmúltiples a distintos niveles, unidas entre sí por una finacomunicación o completamente independientes unas deotras. En ningún caso el quiste parecía en comunicacióncon el cuarto ventrículo. Aunque en algunas siringomieliasposmeningitis tuberculosa esta comunicación puedellegar a establecerse, ello es infrecuente. y representaprobablamente un evento tardío en su evolución- Nuestroshallazgos sugieren que las cavitaciones intraespinalesen la siringomielia posmeningítica ocurren por mecanismosdifeientes de la teoría hidrodinámica de Cardnery, por otra parte, no apoyan el uso de derivacionesventiiculares como tratamiento más racional de esteproceso.Probable tuberculoma intramedular en el cursode una tuberculosis diseminadaA. Pros, J. Fueyo, J. Pascual, P. Saballs*, A. Pou Serradelly M. Sanz**Servicíos de Neurología, * Enfermedades lnfecciosas y ** Radiología.Hosp¡tal Ntra. Sra. del Mar. <strong>Barcelona</strong>.El tuberculoma medular es una de las formas menos frecuentesde la neurotuberculosis, y puede dividirse en extradurale intradural, desarrollándose éstos con mayor frecuenciaintramedularmente. Su localización preferente esla medula dorsal. Un mismo paciente puede presentar tuberculomasintracraneales e intrarraquídeos.La resonancia magnética se configura como uno de losmétodos más útiles a la hora de detectar y localizar estaslesiones, así como el control de su evolución en respuestaal tratamiento médico. Presentamos el caso clínico deun paciente de 59 años de edad, que ingresó en el hospitalpor una TBC pulmonar extremadamente bacilífera; posteriormente,le fueron detectadas afectaciones de otros órganospor esta misma enfermedad. Durante su ingreso seápreció que presentaba una alteración para la marcha, loque motivó la consulta al neurólogo. La exploración físicapuso de manifesto un pac¡ente caquéctico, q.ue presentabauna paresia 3/5 de la extremidad inferior derecha, unnivel para todas las sensiblidades T-6, y un signo de Babinskibilateral. La TC cerebral, sin y con contraste, demostróla presencia de múltiples imágenes compatibles contuberculomas cerebrales. La RM medular obietivó una señalRM hiperintensa en secuencias T-2 de localización in-91tramedular y, de características nodulares, con clara distorsióndel calibre y la morfología de la medula a este nivel,todo ello compatible dentro del cuadro clínico delenfermo, con granuloma tuberculoso.Como conclusión se discute la excepcionalidad de lostuberculomas intramedulares y la patogenia de dichas lesionesapoyándose en la literatura actual, y se hace un especialhiniapié en el valor como nuevo medio diagnósticode la resonancia magnética.Tuberculoma intramedular diagnosticadomediante RMJ.M. Asensi, A. García Martínez, C. MartínezRodríguez, D.F. Uria y R. Navarro lzquierdoServicio de Neurología- Hosp¡tal Covadonga. Oviedo'Se presenta el caso de un varón de 5B años con antecedentesde tuberculosis pulmonar 30 años antes de su ingreso,para la que había seguido tratamiento tan sólo duianteunos días. Acudió a nuestras consultas por padeceruna paraparesia espástica progresiva de ?. meses de evo-Iución que le conduio a una imposibilidad completa.parala marcha; la clínica se acompañó de alteraciones esf interianasy de un nivel sensitivo localizado en D6 en el ladoderecho y DB en el izquierdo. El paciente se mantuvo siempreafebril y no presentaba clínica respiratoria. La bioquímicageneial de sangre así como el hemograma fueronnormáles. Se realizó una punción lumbar dando salida aun LCR acelular, con glucorraquia normal y unas proteínasde 55 mg/dl. La radiografía de tórax mostraba lesionesfibroparénquimatosas apicales bilaterales, cavitadasen el vértice derecho y un engrosamiento pleural bilateral.Se practicó una mielografía dorso-lumbar sin encontrarsealteraciones de la misma. La RM obietivó una lesióncentro medular a nivel D5-D6 manifestándose como unazona de hiposeñal rodeada de un área de discreta hiperseñal.La baciloscopia por el método Ziehl reveló lapresencia de bacilos ácido-alcohol resistentes en dos delos esputos.Tras la instauración de tratamiento tuberculostático, elpaciente experimentó una meioría progresiva de su paraparesia,encontrándose en la actualidad prácticamenteasintomát¡co.El interés del caso se centra en la infrecuente presentaciónde granulomas tuberculosos intramedulares y en queel diagnóstico y el seguimiento del tratamiento fue realizadoen base a RM hecho del que no encontramos precedenteen la bibliografía revisada por nosotros. Se aportaiconografía.Tuberculomas múltiples intracraneales:evoluc¡ón de la TCC. Conzález, R.A. Feliú, A. Alonso y C.H. LahozServicio de Neurología. Hospital Ceneral de Asturias. Oviedo.Las publicaciones sobre neurotuberculosis de las 2 últimasdécadas señalan la disminución de su incidencia enlos países industrializados, en relación con el.desarrollosocioeconómico, mejor nivel sanitario y profilaxis, conBCC. De las 2 formas clinicopatológicas de afectación delSNC, meningitis y tuberculomas, en nuestro medio es más41s
- Page 1 and 2:
Sumario Volumen 4, Número 1Q Dicie
- Page 3 and 4:
XLI Reunión Anualde la Sociedad Es
- Page 6 and 7:
NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 8 and 9:
NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 10 and 11:
NEUROLOCÍA, VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 12 and 13:
NEUROLOGÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 14 and 15:
NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 16 and 17:
NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NUMERO 10,
- Page 18 and 19:
NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 20 and 21: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 22 and 23: NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 24 and 25: NEUROLOCiA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 26 and 27: NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 28 and 29: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 30 and 31: NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 32 and 33: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 34 and 35: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 36 and 37: NEUROLOCIA. VOLUMFN 4, NUMERO 10, D
- Page 38 and 39: NEUROLOC]IA. VOLUMEN 4, NUMERO 10,
- Page 40 and 41: NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 42 and 43: NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 44 and 45: NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 46 and 47: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 48 and 49: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NUMERO 10,
- Page 50 and 51: NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 52 and 53: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 54 and 55: NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 56 and 57: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 58 and 59: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NUMERO 10,
- Page 60 and 61: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO-IO,
- Page 62 and 63: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 64 and 65: NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10,
- Page 66 and 67: NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NUMERO 10,
- Page 68 and 69: NEUROLOCíA. VOLUMEN 4 NÚMERO 10,
- Page 72 and 73: NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D
- Page 74 and 75: NETJfT(}LOCÍ,A. VOLU,MEN 4, NUMERO