XXVII Reunión Anual, Barcelona, 12 diciembre 1975

t, E"G. normal .La punc'ión lumbar dió salida a un LCR. a Presidn normal; los componentes del mismo y el análisis electroforético de las proteinas fué normal"La neumoencefalografía fraccionada evidencjó una moderada atrofia de la cortezacerebral de predominio en I as regiones f ronto-temporal es ; el s'istema ci sternal yventri cul ar estaban di scretamente di latados.Se efectuó una biopsia cerebral del lóbulo frontal derecho que fué normal. En latoma del material se confirmó h atrofia de corteza y el acúmulo exagerado de L.-C. R. subay^acnoideo.Después de la toma de biopsia la enferma tiene una clara dificultad respiratoria,taquipnea y fiebre; se encuentra una consolidación pulmonar en la base izquierda¡se instaura tratamiento antibiótico y está bajo vigilancia intensiva,En los últimos 18 días la enferma hace un cuadro rapidamente progresivo de pérdida de fuerzas de inicio y predominio distal y crural; 11ega a la tetrapleiia absoluta,con importantes amiotrofias difusas, atonia y arreflexia, no se observanfasciculacjones, ni alteraciones en el fondo de ojo ni la motilidad ocular, facia1,ni buco-faringo-1 ingual; no parecia existir afectación de 1a sensibil idaddolorosa de los miembros ni de la cara; se mantuvo sin cambios la demenciaciónprofunda. Necesitó alimentación por sonda nasogástrica.Dos nuevos estudios del L.C.R. lumbar fueron normales, hipotensos y sin bloqueodel aspacio espi nal .El tratamiento con Decadrán i.m. (24 mgs. en total ) no modificd el cuadro.Finalmente la enferma presentd tres episodios de bradicardia, bradipnea e hipotensiónarterial; se intubó y se mantuvo con respiración asistida, oxigeno puro,atropina e hipertensores. En el segundo episodio de parada cardiaca precedido oetaquicardia, taquipnea e hipertensión arterial , la enferma fal lece,HALLAZGOS NEUROPATOLOGICOS. -Bi opsia Cerebrai . -É1 fragmento obtenido del 1óbulo frontal derecho, mostraba una estructura conservada con correcta laminación neuronal y sin existir degeneración microespongiosa.Sustancia blanca subcortical sin alteraciones. La microscopia electrónica fuéa s im ismo normaI.