XXVII Reunión Anual, Barcelona, 12 diciembre 1975

E] ECG en oiferentes momentos evolutivos reveló elevación del espacio S-T, interpretados ccmo hipervagotonia y/o pericarditis y s'ignos de bloqueo de rama izquierda.EL ttc ofrecía signos de moderado sufrimjento cerebnal generaltzado, conlentificación del ritmo base"Durante uno de sus ingresos debido a un proceso bronconeumónjco el estado del enfermo se agravd hasta ll evar"l e a I a muerte.ANATOMIA PATOLOGICADesde el punto de vista histopatoiógico hernos encontrado los siguientes hechos:19) Múscuio: En microscopía óptica imagenes caracteristicas de atrofia muscular"miogena, en diferentes grados evo'lutivos, que van desde perdida de la estriación transversal de'l músculo, tendencia a la angulación de las fibras muscu-1ares, central ización de núcleos con imagenes "en cadeneta", hasta lesionesmás importantes de degeneración adiposa. En microscopía electrónica las imágenesestudiadas corresponden asimismo a las descritas en la literatura, conalterac'idn a nivel de todas las estructuras de la miofibrilla, bandas musculares,aparato mitocondriai, si bien el aumento de las mismas y formación deagrupaciones o acúmulos de las mismas no han sido tan destacadas como enformasde D.M. de evolución menos avanzada y en las formas infantiles, por loque creemos que este hecho se pierda con la evolución terminal de la distrofia.En este mismo sentido, señalarnos que tampoco hemos encontrado acúmuloso formación de mioblastos, miolúbulos ni acúmulos de 91 ucógeno' igualmentecaracteristicos en estadios más precoces de D.M.29) Sisterna nervíoso central: A nivel de cerebro hemos observado frecuentemente'la presencia de heterotopías neuronales, con emigración de las n¡isn¡as hastala substancia blanca, así como signos expresivos de edema cerebral . en relacióncon la circunstancia evolutiva de la bronconeumonía del enferno. No observamosanornalías en M,0. a njvel de formaciones hipotalámicas-diencefálicas.Está en curso el estudio ul traestructural del S.N"C. con vistas a identificar1a presencia de formaciones intraneuronales a nivel talámico, cuyo resultadoserá presentacio u I teri ormente.3e) Pulmones: Se advierten zonas de consolidación neumónica con exudados inflamatorros,prrncipalmente constituidos por fibrina y pol inucleares neutrófilos,ocupando la'l uz alveolar. 5e observa igualmente la presencia de áreas debronquiectasia, con di latación alveolar y desestructurac i ó n de 1a pared muscular del mismo.49) Corazón: Se advierte la presencia de multi¡ficación nuctear, r¡odifjcaciones en