PARAMIOTONIA CONGENITA ASOCIADA A HIPOKALIEMIAA, 0liveros, A. Anaya, Ma" P. Granés, F. Martínez lbáñez, J. Benito, J. LópezGastón, P. Uclés y A. Gimeno Alava,Sección de Neurología, Departamento de lt4edicina Interna. Ciudad Sanitaria JoséAntonio. Zaragoza.Con la colaboración
sis inmovilizaba en casa a todos los miembros afectos de la familia. En ningunode los casos se evidenció parálisis fláccida. tn todos había un aumento de tamañode aigunas masas musculares, especialmente gemelos y cuadriceps.Del amplio examen complementario realizado, destacamos:1e) E I ectromi ograma : Hallazgo de descargas miotónicas, sin evidencia de signosdi stróficos.2e) El ec troencefa I ograma : Discretas anomalías inespecíficas.3e) Estudios enzináticos: Elevación moderada de la CPK sérica, en dos de los exámenes practi cados .49) Función renal: Conservada en todos los casos.5e) Función tiroidea: Normal en todos 'los casos.69) Ionograma: Reserva alcalina, curva de glucemia, proteinograma, normales' Lascifras de potasio, en especial, eran normales en reposo' experimentando undescenso, pero siempre en I ímites normales, ciurante las crisis miotónicas'7e) Test de sobrecarga de potasio: Desaparición de la miotonía, con meioría dela potencia muscuiar subietiva, a medida que aumenta la tasa de potasio ensangre,89) Test de sobrecarga de glucosa-insulina: Hipopotasemia progresiVa, alcanzandoun mínimo de 2,6 mEc./l . en uno de 1os casos, y de 3,3 en otro' A medida quedescienden estos niveles, el fenómeno miotónico se hace más intenso y generalizado,a la vez que aumenta la frecuencia de las crisis, hasta hacerse continua.Se logra una Vuelta a la normaiidad con la administración sucesiva depotas io y gi ucosa .Se practicó biopsia del múscu'lo deltoides en dos casos, comprobándose modificaciones mitocondriales en los exámenes histoquímicos'Destacarnos 1a peculiaridad de1 comportamiento de nuestros casos, en 1os que 1a paramiotonía va asociada a hipokaiiemia, y se corrige con Ia sobrecarga de potasio,de manera inversa a lo señalado por Gamstorp (1956) en su descripción inicial .Eiio permite algunas consideraciones fisiopatológicas en relación con el verdaderopapel del potasio en la paramiotonía, y nosológicas en cuanto al parentescoentre paramiotonía y pará1 isis periódica fam'i iiar.
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