XXXVIII Reunión Anual, Barcelona, 18-20 diciembre 1986

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaproliferación excesiva del retículo sarcoplásmico y puedenadoptar ultraestructuralmente diferentes formas. Sonun hallazgo inespecífico en diferentes enfermedadesneuromusculares, endocrinas, metabólicas y el uso cronicode fármacos, pero existen algunos cuadros miopáticosen los que los agregados tubulares constituyen la primordialalteración estructural del músculo esquelético y danlugar a lo que se conoce como "miopatías con agregadostubulares". Han sido reconocidas cr.ratro variedades clínicas.Se presenta un paciente de 20 años de edad, hijo depadres consanguíneos, sin antecedentes familiares conocidos,con un cuadro progresivo de 10 años de evoluciónde pérdida de fuerza en cinturas que se inició en miembrosinferiores, afectando también posteriormente a lossuperiores. Tenía moderada atrofia de músculos deltoidesy glúteos. Los músculos craneales eran normales. Nohabía fasciculaciones ni signos de fatigabilidad. El restode la exploración neurológica era normal. Existía elevaciór.rde CPK \74 U/1, N:5-50) y el resto de estudiosanalíticos generales y de función endocrina no mostraronalteraciones. El estudio EMG evidenció un patron miopatico.La biopsia muscular reveló pequeñas hendiduras rodeadaspor material granular basófilo en las fibras tipo ll.Este material c.ra positivo con la DPNH y negativo con laSDH y otras técnicas histoenzimáticas, características histoquímicasdel reticulo sarcoplásmico. Ultraestructuralmentese observaron abundantes agregados de estructurastubulares situados entre las miofibrillas y espaciosintermiofibrilares. En los cortes transversales se disponíanformando hexágonos centrados por una de dichas estructurastubulares y linritados por otras seis similares.5e exponen las características clínicas e histopatológicasde esta rara nliopatía y se revisa la literatura enrelación con el caso.18. Miopatía multicoreC. Ramo Tello, E. Cutiérrez Rivas, A. R.-Antigüedad,j.R. Ricoy y J.L. TruebaServicio de Neurología y Sec'cit>n cle Neurcpatología.Hospital "l.o de O