XXXVIII Reunión Anual, Barcelona, 18-20 diciembre 1986

XXXV|ll Reun¡ón Anual de la Sociedad Española de Neurología31. Hemangioblastoma medular asociadoa siringomielia en un caso de enfermedadde [indau: estudio clinicopatológicoJ. Lamarca Ciuro yA. Pou Serradell*Servicio de Neurología y * Serv¡c¡o de Neuropatología del lnstitutoNeurológico Municipal. Hospital Gral. Ntra. Sra. del Mar. UniversidadAutónoma. Barcelona.Se presenta el caso de una muier intervenida a los40 años de un hemangioblastoma medular dorsal y a los41 años de un hemangioblastoma del hemisferio cerebelosoderecho. Un estudio neurorradiológico y tomodensitométricocompletos, así como la existencia de manifestacionesneurológicas en uno de sus hijos, permitióestablecer el diagnóstico de enfermedad de Lindau.Por trastornos bulbares vinculados a un síndrome siringomielobúlbico,constatado ya por nosotros m¡smos antesde la primera intervención quirúrgica, la pacientefalleció en .l 985 a la edad de 46 años.Aportamos en la presente comunicación el estudiocompleto del neuroeje desde el punto de v¡sta anatomopatológico,destacando el tumor intramedular cervicodorsal,una extensa cavidad por encima del mismo, quealcanza hasta el bulbo sin comunicar con el cuarto ventrículo,y por debajo hasta la medula lumbar. En la zonacavitaria subtumoral hay una espesa pared glial en tornoa la misma y una gran estasis venosa perimedular. Deacuerdo con estos hallazgos neuropatológicos se formulauna correlación clinicopatológica y se considera Ia hipótesismás verosímil de la génesis de esta siringomielia. 5erevisan los casos anatomopatológicos aportados en laliteratura de enfermedades de Lindau, y de forma muypeculiar de los casos con siringomielia los cuales son muyescasos, y creemos que su estudio meticuloso contribuyeal conocimiento general de la fisiopatología de la siringomielia.32. Ependimoma cervicodorsal. Consideracionesclínicas, radiológicas y diagnóstico diferencial.A propósito de un casoJ. Almajano, R. Massot y M. RosichServicio de Neurologia. Hosp¡tal de San Pablo y Santa Tecla. Tarragona.Se trata de una paciente de 67 años con una historiaprogresiva de torpeza, adormecimiento y falta de tactocon quemaduras indoloras en las manos de 2 años deevolución. Dificultades en la marcha en los últimos 3 mesesy discretas alteraciones esfinterianas. A la exploracióndestacaba una diplejía braquial con amiotrofia de laseminencias tenares, arreflexia y una alteración suspendidade la sensibilidad termoalgésica en miembros superiores;espasticidad e hiperreflexia en las extremidades inferiores.Cifosis doral; ausencia de manchas y otras anomalías.La analítica en sangre (hemograma, VSC, bioquímica,serología reumática), radiografía de cráneo y TACcerebral fueron normales. Radiografía de columna cervical:discretos signos de artrosis; diámetro del canal medularde 16 mm. Radiografía de columna dorsal sin alteraciones.EMC de miembros superiores: trazados neurógenoscon VCM conservadas. Con la sospecha clínica desiringomielia tardía y en relación a su edad se decidió unaactitud conservadora. Revisada 3 meses después la marchahabía empeorado, agravándose la espasticidad. Se69extrae LCR que muestra unas proteínas de 800 mg y unamielografía por vía lumbar que mostró un stop completoa nivel D, con doble bisel en proyección frontal y lateral,sugestiva de tumor intramedular. Se interviene mediantelaminectomía y mielotomía Cu-D, extirpándose en sutotalidad un tumor intramedular, bien diferenciado deltejido nervioso y que anatomopatológicamente correspondióa un ependinoma. Clínicamente siguió un cursolentamente favorable con una tetraparesia residual noevolutiva, e hipoalgesia en miembros superiores, tras5 años de control.Comentaremos la similitud del cuadro clínico con lasiringomielia que condujo a un diagnóstico inicial erróneo.El buen resultado quirúrgico a pesar de la edad y lasituación del tumor. 5e describirán las posibilidades actualesde precisar el diagnóstico con la ayuda del TAC yla RMN.33. Carcinomatosis meníngea como manifestacióninicial de un adenocarcinoma ocultoJ. Saura, R. Massot, J. Baiges yJ. AlmajanoSección de Neurología. Hospital Joan XXlll. Tarragona.La carcinomatosis meníngea (CM), en especial la secund¡ri^a tumores sólidos, es una entidad rara. Aun máscuci¡ii - rrata de la primera manifestación de una neopl;:siacl.-cr'nocida (5 o/o de las CM). Presentamos el únicocaso estudiado en nuestra Sección, en el que el diagnósticode la neoplasia primitiva sólo fue posible en lanecropsia.Enferma de 54 años, con antecedentes de histerectomíaa los 44 años por útero fibromatoso. Cuatro mesesantes de su ingreso se le agrava una lumbalgia crónica.Desde entonces tiene dificultad progresiva para andarcon falta de fuerzas y dolores en la pierna derecha, queúltimamente también afectan la izquierda. Disfagia reciente.Examen clínico con funciones mentales y parescraneales normales (leve disfonía). Miembros superioresnormales, incluidas pruebas cerebelosas. Marcha posiblecon ayuda. Paraparesia de predominio extensor, arreflexiay hipoestesia distal derecha. Cuello blando. Laseguebilateral. Adenopatías supraclaviculares. Mamas, tórax yabdomen negativos. De los estudios practicados resaltamosun hemograma y bioquÍmica habituales negativos(VSC 30 mm, COT 56 U). Dos analíticas del LCR similares,con 100 células mononucleares, algunas con núcleogigante e hipercromático, proteínas de 260 mg o/o y glucosabaja (20 mg con glucemia de 95), cultivos negativos.TAC cerebral revelador de varios nódulos cerebelososque captan el contraste. La biopsia de un ganglio cervicalse informa como adenocarcinoma metastásico. Con eldiagnóstico de CM, metástasis cerebrales y ganglionaresse practica un amplio e infructuoso rastreo de la neoprimitiva.La enferma fallece a las 3 semanas de su ingresocon grave deterioro, estado confusional, incontinencia deesfínteres, papiledema y disfagia. El examen necrópsicoconfirmó los diagnósticos previos y un adenocarcinomadel lóbulo superior pulmonar de 2 x 2 x 'l cm poco diferenciado.La revisión de la literatura situa el cáncer de mama ypulmonar como fuentes preferentes de la CM y unatríada clínica multilesional -afectación psíquica, de parescraneales y raíces espinales-, como sugestivas de la enfermedad.49