Medicina Clínica 1950 (pdf) - Museo Archivo Histórico | SEN ...

Touo XV
Núnr. 5 - 1950 L. v. BoclERT' + Athétose double 333
et la tdte sont atteints mais il y a encore une atti'
tude grotesque avec plicature qui frise un spasme
de torsion.
Il propose pour bien affirmer cette distinction de
p"titi djathéiose pour de - telles observations' afin
he bien les séparet d" l" chorée chronique."t 9." 1,"
pur"ly"i" agiünte et de n'accoler -le qualitatif de
Li- oú d'unl-lateral qu'aux cas de di- ou d'hémiplé'
gie infantile qui s'accompagnent de ce symptdme'
" eprJr le távail de BlnñeQUEl se trouvent donc
ir"ú;,- ih¿miathétose ou hémichorée posüémtplé'
átn".. de l'adult (Hemruoxo),. I'hémiathétose ou
F"ihé,or" bi,laterale de I'encéphalopathie inf-antile
iB.mn,Lqurn¡ et l'athétose acquise idiopathique
(Al,r.surr).
La notion d'un ictus, d'une naissance prématurée
ou pénible, d'une asphyxie de n-aissance, tl'une encépüalopatúie
de la premiére enfance sont décisives
du aiug"ostic car il faut bien reconnaitre qle :?ns
en présence d'une athétose bilatérale d'un
"ot-tí*,
srand eniant -ou d'un adolescent ou d'un adulte il
A;;ñttible de dire i quel groupe il con'ient de
la rattacher.
L'argument de fréquence est cependant en faveur
de la áerniére catégorie et la grande majorité de-s
cas connu, "orr"rpottd á des lésions organiques cé'
rébrales, graves "t diffot"s- Aussi n'est'il-pas éton'
n"nt qu"idans la majorité des cas, l'athétose s'y
trouve encadrée de signes pyramidaux ou extrapy-
,r-idu,r*. C'est elle qui cépendant demeure á l'a'
vant plan. Ce n'est pá" suttt raison que l'opposant
á la iareté et á la fugacité de ce symptóme dans Ia
lésion malacique de l'adulte, BostRoslr ait voulu en
faire une ufo-rme de réaction spéciale> du cerveau
d, l'rrrfurrt á la nécrose. Mais cette forme congéniá¡,
ou trés précoce de l'athétose bilatérale distin'
goé. "o**"'r,oo" venons de la voir dans le groupe
áes diplégies, en méme telnps par BennaQUER et
Fnnun, "Jrrur* encore des faits disparates' C'est. le
mérite des Vocr d'en avoir séparé une vingtaine
á'"rrrré"" plus tard sous le nom d' ur," i*"ge anatomoclinique particuliére á Ia'
quelle d'aucunJ veul'ent aujourd'hui attacher le nom
á" U-". C. Vocr. Les auieurs allemands prenaient
originellement aette affection p-gul une malformation
,*iryorrnairei. Il est aujourd'hui admis, depuis.les
travaux de SiHorz, qu'il s'agit ici d'une altération
tissulaire dépendant ávant tout de facteurs circulatoires
ou iot"ulaires et dont les rapports aves
I'hémiatrophie cérébrale progres-sive (Scror'z) sont
étroits. Q,re c" d.ésordre uascuJaire plit:q étre la
cor.séqueice d'un accouchement lent, -pénible, d'une
arphytie natale, nous le croyons.volontiers, mais,
si ie niécanisme pathologique (vasal) est actuellement
admis par tous, il semble bien- que des causes trés
diverses soient invoquées par les auteurs pou-r- 9Tpliquer
sa mise en march". E t effeto d-elá e1 LB?D-,
il,foiro"o*co avait décrit une fratrie de trois athétoses
et un second cas oü le pére était en voie de
devenir athétosique. ces obseraaJíons lamilíoles
sont, il est vrai, sans contrdle. Mais nous connaissons
depuis dtautres cas semblables' avec un -contr6le
aátomique, le plus souvent chez un seul des
deux enfants utt"itttt. Des deux fréres étudiés par
Á*to* (1896) un seul est vérifié: état marbré du
putamen. Le cas 'Wlnru... d'OspnNnslM (f895) et
Vo"t (I9f9) est le seul héréditaire' D'une mére avec
athétose double et muette est issue une enfant na'
turelle avec athétose double aprés convulsions, ¿
l'áge de neuf ans; celle'ci succomb¿ i l'áge dQ 24
otrJ 1pétitonite puerpérale); 1on-enfant était encore
saine'á l'áge dá deux ans. De la grand-qére p.1r
áe vérifi""ñot. La fille est un état marbré du strié.
Des cas J¡.Qurr, de B,mnÉ, C. et O. de VocL -Uui
uont deux fiéres (1920), un seul est vérifré: l'ainé'
ii ,'ugit d'une ,r"irrurr"" asp}yxique: - état,marbré
á" riii¿ et plaques fibromyélittiqo* *H,l'i9o.t","'
Des d.eux soéurJ étudiées par S*ror.z (L924) I'ainée
est un état marbré avec gliose pallidale' L'observa'
tion la plus importante est celle de G' KocH (1949)
d'une "ihéto*- double chez deux soeurs jumelles
univitellines avec athétose gravq idiotie et peut
étre surdimutité. La premiére meurt i douze ans:
état marbré du strié, pertes cellulaires du strié et
du pallidum, léger état --dysmyélinique et pertes
cellulaires modérées dans l'écorce. La seconde meurt
á dix huit ans: état dysmyélinique du pallidum'
Kocn fait cependant remarquer que, chez celle-ci'
un seul niveau ayant seulement été examiné il est
po.tibi" qu'á I'exámen d'une région plus antérieure
un état marbré eut été découvert.
Nous clisposons d'une quatriéme famille identique
i celle da koch mais il ne s'agit pas de jumeaux:
il s'agit de deux fréres issus d'une souche fort tarée
do "át¿ paternel (famille Van Hoe"') ainsi que le
*otttt" liarbre généalogique ci dessous (fig' 1) et
appartenant touJ deux á,, glottpe de l'état marbré'
Ño"r étudierons le cas tréJ bient6t et repro-duisons
simplement une des figures les plus typiques du substratum
lésionnel (fi5. 2).
Il n'y a w t¡"u ¿i¿tluri, un" d,ifférence- e?t:e
Les encéphalo'path.ins inlantiles auec état marbré du
strié et'celtei oü cette allection existe d I'état p-ur
(s'il y en a). Le lait d" l'étw rnarbré
-rrrnontret
iou, ín" lorÁe larniltnle n'est pas un a'rgwnent suf'
físant pour en laire une hérédodégénérescetrce' .ll
i"Jiq"é simplement qu'une--prédispositio: 4 {air,e
des Jccidents- vasculairis cérébraux á ,la suite de toxiinfections
trés diverses existe dans certaines souches,
au méme titre qu'il y a dP souches oü les en-
"epii"iit"" vaccinales'et cálles des exanthémes s'ac'
cumulent avec une fréquence inusitée' Cette uprédisposition
vasculaire familialer) nous la connais'
,or; *i".rx chez l'adulte (artériosclérose cérébrale,
pl "lcJ q"" chez I'enfant et chez le nourrisson mais
des familles comme la souche Van Hoe" ' nous obligent
á accepter cette notion au méme titre que la
prédisposition comitiale.
' Fuui-il avec G. Kocn admettre I'existence i c6té