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328 I. Dsscnrprrou cÉxÉn¡,rn.-Ces troubles extenso-progressifs ont pour caractére commun de se développer i la suite d'une blessure souvent mini,rne, quelquefois insignifiante, siégeant d'ordinaire á la périphérí,e d'url rnembr.e, á la main ou au pied. Ils apparaissent soit immédiatement, soit aprés un certain délai, mais ils commencent toujours sur le territoire traumatisé et irrité á l'origine. Ils s'étendent ou rapidement et ptáqr" d'emblée, ou peu á peu et par étapes successives, tour á tour un segment de membre, le membre tout entier, Ia partie correspondante du tronc, puis un c6té du cou et de la téte, ou l'autre membre du méme cdté. Leur extension, ascendante ou descendante, suit une régle, á peu prés toujours la méme, et répond á une des lois de la propagation des phénoménes réflexes, de Pflüger. Le développement des troubles réflexes est donc parfois énorme pour une ca,use trés ruinün€, et leur graaüé,leur durée, hors de proportion aaec Ie séai.ce léger gui leur a donié naissance. Ces troubles, reconnus de bonne heure, peuvent étre arrétés de diverses maniéres. Ils peuvent rétrocéder spontanément ou sous l'influence d'un traitement médical ou chirurgical approprié. Ils peuvent durer longtemps, et céla pendant plusieurs années parfois, et se montrer réfractaires aux moyens thá rapeutiques employés. La disproportion entre leur gravité réelle et la légéreté du traumatisme ou de la lésion qui les a déclenchés peut conduire le Médecin-Expert á nier la relation de cause á effet entre les troubles et la cause invoquée, s'il ignore I'existence des Troubles nerveux Extenso-progressifs réflexes post-traumatiques. On voit par cette simple présentation des caractéristiques de ces troubles, a) qu'ils méritaient d'étre groupés et de constituer un chapitre nosographique special *; b) qu'ils intéressent également les Médecins, les Chirurgiens et les Neurologistes; c) gue, reconnus de bonne heure, ils peuvent étre arrétés dans leur évolution; d) qu'ls doivent ne pas étre ignorés des Médecins-Experts qui risqueraient autrement de commettre, -sans l'avoir voulu- des erreurs trés préjudiciables au malade. Leur intérét est donc á la fois clinique, pathogénique, thérapeutique et médico-légal. Mais il nous faut maintenant présenter quel-, ques-uns des types cliniques bien dégages á l'heure oü nous sommes. II. PRrNcrp.rux rypEs DE Tnouslrs NERvEux Ex'rr"¡so-pRocRpSSlrs.-On peut distinguer: a) des b) des formes á prédominance algique; formes á prédominance motrice; * On leur a dés maintenant fait une p:aie dans le dernier Traité de M&ecinc. Tomc, XV, parís 1949. Mrprcn¡l Clíxrcl Touo XV <strong>1950</strong> - Núm. 5 c) des formes rappelant ,la Sclérose latérale amyotrophique; d) des formes rappelant la Syringomyélie. a) La premiére malade de ce groupe a été observée en 1919. C'était une jeune fille de IB ans, chez laquelle des douleurs, ayant débuté au médius d'une main, remontérent progressivement au poignet, au coude, á l'épaule, puis á la moitié coirespon. dante de la face, en méme temps qu'elles descendaient vers le sein, la moitié homolatérale du tronc et la hanche. Ces doule¿rs continues, avec des paroxysmes á type causalgique, devinrent atroces. On découvrit une teche bleue sous I'ongle du médius, point de départ de la douleur. On incisa l'ongle: une tumeur (glumus neuro-myoarterial) y appárut alors et fut enlevée. Toutes les douleurs disparurent. La malade, suivie depuis plus de vingt ans, n'en a eu aucune reprise. D'autres faits absolument comparables ont 6té pubiés par nous-méme et divers auteurs, et récemment par Cosse (de Nico). b) Parmi les formes á prédominance motrice, on peut citer tout d'abord les cas d'Epilepsín réflexe, d'origine périphérique, oü les crises nerveuses, -eui débutent souvent par une sensation pénible dans i'extremité du doigt antérieurement blessé (comme c'était le cas pour un de nos malades- observ. publiée en l928)-disparaissent complétement quand les névr6mes cicatriciels ont été enlevés. Plus souvent il s'agit de troubles moteurs qui se produisent d'emblée á la suite d'une blessure minime, accompagnée d'une douleur extrémement p6 nible, et qui revétent le type d,'hémiparésie aaec tnoubles d,e la sensibili¡é, étendus aux deux mernbres du méme c6té, toujours du c6té oü a eu lieu la blessure. Cinq observations particuliérement nettes ont été publiées par nous depuis T939. c) Les cas oü il existe un état rappelant de plus ou moins prés la Sclérose latérale amyotrophiry.e ne sont pas absolument rares. Depuis longtemps on en avait décrit, mais on pensait qu'il s'agissait d'une vraie Sclérose latérale amyotrophique, dont on discutait les rapports avec des'trauáatilmes d'origine variée ( Gurr-r,r.rN, Ar-uouaNrNE, TnÉvnNanr). Les cas que nous avons en vue se bornent á reproduire certains traits qui rappellent la Sclérose latérale amyotrophique, mais jusqu'á maintenant nous n'avons pas d'exemple suivi de vérification anatomo-pathologique nous permettant de penser qu'une vraie Sclérose latérale amyotrophique peut succéder á un traumatisme trés léger (par ex. l'irritation trés supportable d'une pointe de chaussure s'enrongant un peu dans la plante). Dans plusieurs cas publiés par nous avec nos éléves K¡saKER, CHARBoNNEL, par MM. Murrr, MnrcNANr, Mar,RelsoN et MouRGUES (de Nancy), par le Pr. CHRrsu¡,nus (de Lille), il s'agissait d'une faiblesse progressive du membre traumatisé, avec apparition précoce de contractions fibrillaires e[ d'amaigrissement, suivis de généralisation des mé
Touo XV Núnt. 5 - <strong>1950</strong> J. A. B,rnní:. - Atrophies par répercusion sympathique 329 mes phénoménes au membre supérieur homolatéral' Dunt un cas que nous avons pu suivre, la blessure plantaire ayant été soignée énergiquement, tous les phénoménes pathologigues entrérent rapidement en régression. tes simples indications montrent déjá qu'il t"y a eu qu'uit" upputence de Sclérose latérale amyo' trcphique, -dans nos cas au moins. ¿i Datts d'autres cas, chez un sujet tout á fait normal, on voit se développer, á la suite d'une bles' sure légére de la main, des douleurs de type cau' salgigué, une hyperesthésie pénible au chaud et au frold. Plus tard, l'anesthésie thermique s'établit i la place de cette hyperesthésie, puis une amyotro' phif du type Aran'Duchenn€, üil, syndrome de Clau' ie Bernatd-Hottt"t, avec une légére participation pyramidale du membre inférieur correspondant au .ét¿ a" la main blessée et du bras atrophié' Ici encore il semble bien s'agir d'un synd'rorne rappelant Ia Syringo'myéli,e, mais non d'une Syrin' go;yélie ordinaire. Des faits trés voisine ont été fubúAs par divers auteurs á la suite d'une gelure 'd'trrr" *uint Grnornn, CulnnonNnl, Kunr'wIs (d" Nantes)--- BmnÉ, Julr, BnnNnenor (de Strasbourg et Metz), etc. III. Tvpes DE r,ÉstoNs cAUsALES ET FoRMES TOPOGRAPHIQUES DES TROUBLES EXrnnso-PRoGRES' sIFS.-Les lésions traumatiques de la périphérie des membres ont des types assez variés: en dehors des névr6mes et des glomus, une lésion périostée trau' matique localisée, qui reste longternps douloureuse, une gelure, une piqüre d'insecte, l'éraflure dtun fil barbólé sur le do1 de la main, une pointe saillante dans une chaussure, c'est-á'dire des blessures ou des lésions infimes en elles'mémes, peuvent déclen' cher un Syndrome Extenso-progressifs' Mais, d'autres fois, c'est sur le trajet du nerf d'un membre que se trouve la blessure légére ou grave qui va y donner lieu. Ce peut étre également dans le périoste ou.la dure--ére du cráne sur le trajet d'un nerf cránien (et nous en avons apporté des exemples). Enfin, et il ,'ugit lá d'une .ottó" probablernent trés riche de Syndiomes Extenso-progiessifs: c'est souvent dans la Cavité abdominalL, sur la cicatrice d'une lésion inflamrnatoire ou chirurgicale, que naissent les dou' leurs qui s'étendent progressivement et montent du petit bassin au plexus solaire, puis au Sympathique intrathoracique, pour créer un état d'angoissq et parfois des crises nerveuses impressionnarttes, qui ieconnaissent comme point de départ une lésion in' signifi.cante en elle'méme. '-Norr* avons rapporté I'exemple d'un petit éclat toléré pendant longtemps dans la masse musculaire du coü, qui a ptórooq,ré tardivement des troubles vestibulaiies et á". "ris"r nerveuses: le tout a cédé á I'ablation du corps étranger' C'est dire la variété des aspects des Troubles Ex' tenso-progressifs déji connus. W. Arrrrunr DES AuTEURS vIS'A'vIS DES Tnou' BLES ExrENSo-PRocRESSIFs.-Ayant présenté ¿ diverses reprises des cas particuliers de Troubles Extenso-progressifs, ou une étude d'ensemble (Con' grés de Genéve, L946), noust pouvons dire que: I. De nombreux auteurs ont accepté sans res' trictions la description que nous avons donnée,' et apporté de nouveaux exemples confirmatifs: Prs. -Ponot (d'Alger)- Rocrn (de Marseille) - BnuNscrwEILER (de Lausanne) - Pr. HcRMANN et Dr. TlrolrAssrr (de Lyon)-Drs. Cour-olcou (d" Brest)-BÉn¡.cr (de Pau)-GTRoIRE et Cu$sox- ¡rnr, (de Nantes)-_MrrcnANT et ses collaborateurs, Plur- Scnwenrz ( de Nancy)-BounculcxoN (de Paris)-Cossl (de Nice)-F. M¡ntpr¿t (de Novara), etc., etc. . 2. Mais, certains autres, comme le Pr. Connrr' (de Marseille), hésitent á accepter la synthése que nous avons proposée. 3. D'autres croient devoir repporter au pithia' tisme certaines formes de Troubles Extenso'progres' sifs (la forme di-homomélique, en particulier). Nous devions faire une place á ces mouvements divers de l'opinion auprés de l'acceptation pure et simple qui est beaucoup plus générale. V. Exnupr.rs DE TRouBLEs ExrENSo-pRocREssIFS DAlis r,e LlrrÉnlrunp.-En explorant la littérature médical,', nous avons trouve que, depuis AN,f- BRorsE P.rnÉ, on avait obse,rvé qu'aprés certaines blessures légéres d'une veine, des troubles absolument comparables á tel ou tel de ceux que nous avons mentionnés, avaient été decrits. Et sans accepter la masse des Troubles réflexes qui connurent une faveur excessive entre 1860 et 1880, en pzut dire que des exemples trés valables peuvent étre retenus. VI. DmrÉnnnclArroN clrNreuu DEs TnouslEs Exrrxso-pRocREssrrs.-Il s,era facile de démontrer que les Troubles Extenso-progressifs que nous avons en vue se distinguent nettement de ceux que MM. BInINSKI et FnourNT ont groupés sous le titre de t, qui restent étroitement localisés au voisinage de la bles."ure. Mais ils nous paraissent reveler de la méme pathogénie. La lYéurite ascend,t4nte ne peut expliquer l'extension et le mode de propagation de Troubles Exten' so-progressifs, et SIc.tno lui-méme avait pressenti qu'on faisait e'ntrer dans le cadre de la Névrite as' cendente des faits qui ne lui revenaient pas. La Néurite irradinnte, d,e Gulr-r.el¡c et BennÉ, reprise par TINTL, est bien différente aussi de I'ensemble des Troubles Extenso-progressifs. , Nous avons indiqué que certaines formes de ces Troubles se rapprochaient de la Sclérose latérale amyotrophique, de la Syringomyélie, de I'Hémiplé' gie avec hémianesthésie, mais nous avons indiqué áussi qu'il n'y avait qu'une simple ressemblance,
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