Medicina Clínica 1950 (pdf) - Museo Archivo Histórico | SEN ...

Torvro XV
Núm. 5 - 1950 O. Fnnlres. - Lépre nerveuse
ryngé inférieur avec atteinte des dilatateurs du
larynx.
Une paresie unilatérale de la langue a été consta'
tée par Knouw dans trois cas. Nous l'avons retrouvée
une seule fois, coexistant avec des lésions localisées
des muqueuses buccale et linguale.
Quant aux nerfs sensoriels, l'ageusie ou l'hypo'
geusie, l'onosmie peuvent se voir dans les cas avancés
de la maladie (Haivsrrv et Loorr).
IV. Syndrome ulcéro-müiJant.-Les troubles trophiques
se classent aussi parmi les plus caractéristiques
des éléments cliniques de la lépre. Limités en
général aux parties distales des membres, ils prennent
la peau et ses annexes, le tissu cellulaire souscutané,
les os et les articulations.
L'atrophie cutanráe, l'état icthyosique, la sclérodermie,
le (coincidant dans certains cas
avec une aire d'anesthésie) sont souvent observés.
Le plus grave trouble trophique cutané est toutefois
le mal perlorant plantaire (fr,g.6). Sa fréquence
est bien élevée: 2L,6 %, dans les cas que nous avons
observés (300 malades).
Il peut réaliser un trouble initial de la maladie et
il peut étre également de phénoméne dominant dans
quelques formes oligo-symptomatiques. Dans un
grand nombre de cas cepend,ant, il se présente tardivement,
son développement étant subordonné ¿
l'existence d'une anesthésie régionale.
Les pa,rwris analgésiqu,es de Morvan sont aussi observés
dans certains cas, avec de graves troubles
sensitifs et trophiques, les tissus ne présentant pas
leur résistance habituelle aux germes banaux de la
suppuration.
Mu,tilations; Les troubles trophiques sorrt, dans
quelques cas, remarquables par leur intensité et ont
porr-"ottséquence des altérations profondes des ex'
lrémités disiales des membres. Les mains et les pieds
sont le siége de graves déformations, avec raccourcissement
ét élimination des doigts (fr1. 7 et 9).
[,es phalanges distales sont, en régle générale, les
premiéies affectées, et ensuite les autres,phalanges,
ies métacarpiens et métatarsiens; les os du carpe et
du tarse sont plus rarement atteints *.
Les lésions osseuses sont quelquefois en rapport
avec des lésions superficielles, comme cela se constate
au niveau des maux perforants plantaires, des pana'
ris, des sillons d'élimination (ainhumoides), des zo'
nes de gangréne séche.
Dans un grand nombre de cas, cependant, les
mutilations sónt sous la dépendance de la résorption
osseuse des extrémités; cette altération est, d'ailleurs,
le trouble trophique osseux le plus important
et typique de la léPre nerveuse.
L'éxámen radiologique démontre alors une atro'
phie concentrique, progressive, des phalanges et fré'
i I1 rst iintéressant de remarquer :.a possibilité de conrcrration
,"'otioe des mouvements dés doigts dans 1es :¡'ains de
iip"-ru.*á",-r"t -olgttons de.doigts ::ruti:(s pouvant l9"1iTt
l" l"coo satisfaisante 1es principaux mouveme,nts, m'a'grf l'1t
."tréá" déformation et réduction. L'exameb é'ectrique donne,
¿ii* q""rq".qons ,1e ces cas. une réponse absolument normale'
quemment aussi des métatarsiens et des métacarpiens.
Le processus commence á l'extrémité distale des
phalanges, détruit la surface articulaire, et progresse
en direction de la diaphyse sans déterminer aucune
réaction osseuse, sclérosante ou hyperplasique
(figr. B et 10). Les fragments osseux, amincis, déformés,
prennent des aspects extrémement caractéristiques,
effilés et pointus.
V. Synd,rome neuro-uégétatit'.-Les tro'ubles
aaso-moteurs accompagnent souvent l'atteinte tro'
phique des extrémités, affectant une disposition bila'
térale et symétrique.
L'acrocyanose, les troubles thermiques, I'oedéme
peuvent s'installer au cours des réactions léprosiques.
Looedéme ainsi établi pourra disparaitre au bout
de quelques jours ou au contraire persister méme
upté* l'éxtinction de la réaction léprosique: c'est
un oedéme blanc, dur, ne prenant pas le godet.
Dans d'autres cas, il existé une infiltration pseudooedémateuse
du tissu cellulaire; en réalité, il s'agit
d'hyperplasie du tissu conjonctif associée i un pro'
á" nature vaso-motrice, comme on le voit
""t.út dans la main succulente.
Les troubles subjectifs accompagnent souvent ces
troubles vaso-moteurs: paresthésies, hyperesthésie,
douleurs.
Le développement d'un syndrome érythromélalgique
a été observé par quelgues auteurs (Cnnqunme,
RoonÍcurz), ainsi que le syndrome de LÉo Buncun
(cas de J. Aunnme).
,Parmi les nombreuses épreuves qui permettent
l'étude des réactions vaso-motrices locales, une pré'
sente un intérét diagnostique considérable: c'est l'é'
preuae á I'histamine.
Dans la lépre, oü les lésions sont névritiques, souvent
ramusculaires, il n'y a pas apparition de l'érythéme
réflexe (réponse incompléte ou anormale), au
contraire de ce qui s'observe dans les processus centraux
(la syringomyélie par exemple), dans lesquels
la réponse est habituellement compléte ou normale
(triple réaction de LnwIs).
Troubles de Ia, sudatio'nz L'anhydrose constitue
également une des plus précoces et des plus importantes
manfestatons de la lépre.
Ce signe est utilisé pour le diagnostic différentiel
avec d'autres affections neurologiques, comme par
exemple la syringomyélie, oü I'hyperhydrose est
bien plus fréquente que l'anhydrose. Il faut cependant
signaler que l'hyperhydrose peut aussi exister
dans quelques périodes de la lépre, et précéde souvent
I'anhydrose.
Le procédé d'exploration du systéme sudoral le
plus connu est l'épreuve á la pilocarpine (Jr¡¡vsBr.'
ME, BuRE¿.u et Gn¡¡oux; Dusots et Drcorrr);
plus récemment, on emploie aussi le umecholyl-test>
(Annom).
\{. Troubles réf,texas.-Le tableau habituel est,
comme nous l'avons vu, celui d'une névrite isolée ou
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