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332 Mrorcrwl CrítrIcl tention de faciliter leur étude en les considérant comme des variétés de syndromes. C'est une conquéte scientifique de reconnaitre ces modalités distinctes, de les rapprocher du prototype découvert par LIrrr,E pour les motifs énonces ci-dessus, mais je résíste d, l'ídée d,'unit'icr dans Ie groupe' sus-di.o toutes les aarütés possíbles de ces affections, en se basant sur d'es motifs d,'anüorní,a, d'étiologic et méme de symptomüologíe. Ja me refuse á identifier aux hémiplégies infantiles beaucoup de cas de chorée chronique et d'athétose double: pour les unes parce que l'anatomie pathologique en est distincte, pour les autres parce qutelle est inconnue, parc€ que ces affections peuvent se présenter non seulement dans la premiére enfance mais dans Ia seconde et ménoe á l'áge adulte.> On peut donc considérer que c'est Blnnequrn Rovm¡.r,rs le premier qui a réclamé pour I'athétose double des d,iplégi,es infantil,es une place d' part et qui a at'lirmé Ia possibiliaé d,'une athétose double anquise c.d.d,. non liée aux ceuses inao'quées habitucllement dans les catégorics ci-dessus. (*) Mais avant d'aller plus loin il nous faut revenir maintenant au travail de H¡,uMoND (f876):
Touo XV Núnr. 5 - <strong>1950</strong> L. v. BoclERT' + Athétose double 333 et la tdte sont atteints mais il y a encore une atti' tude grotesque avec plicature qui frise un spasme de torsion. Il propose pour bien affirmer cette distinction de p"titi djathéiose pour de - telles observations' afin he bien les séparet d" l" chorée chronique."t 9." 1," pur"ly"i" agiünte et de n'accoler -le qualitatif de Li- oú d'unl-lateral qu'aux cas de di- ou d'hémiplé' gie infantile qui s'accompagnent de ce symptdme' " eprJr le távail de BlnñeQUEl se trouvent donc ir"ú;,- ih¿miathétose ou hémichorée posüémtplé' átn".. de l'adult (Hemruoxo),. I'hémiathétose ou F"ihé,or" bi,laterale de I'encéphalopathie inf-antile iB.mn,Lqurn¡ et l'athétose acquise idiopathique (Al,r.surr). La notion d'un ictus, d'une naissance prématurée ou pénible, d'une asphyxie de n-aissance, tl'une encépüalopatúie de la premiére enfance sont décisives du aiug"ostic car il faut bien reconnaitre qle :?ns en présence d'une athétose bilatérale d'un "ot-tí*, srand eniant -ou d'un adolescent ou d'un adulte il A;;ñttible de dire i quel groupe il con'ient de la rattacher. L'argument de fréquence est cependant en faveur de la áerniére catégorie et la grande majorité de-s cas connu, "orr"rpottd á des lésions organiques cé' rébrales, graves "t diffot"s- Aussi n'est'il-pas éton' n"nt qu"idans la majorité des cas, l'athétose s'y trouve encadrée de signes pyramidaux ou extrapy- ,r-idu,r*. C'est elle qui cépendant demeure á l'a' vant plan. Ce n'est pá" suttt raison que l'opposant á la iareté et á la fugacité de ce symptóme dans Ia lésion malacique de l'adulte, BostRoslr ait voulu en faire une ufo-rme de réaction spéciale> du cerveau d, l'rrrfurrt á la nécrose. Mais cette forme congéniá¡, ou trés précoce de l'athétose bilatérale distin' goé. "o**"'r,oo" venons de la voir dans le groupe áes diplégies, en méme telnps par BennaQUER et Fnnun, "Jrrur* encore des faits disparates' C'est. le mérite des Vocr d'en avoir séparé une vingtaine á'"rrrré"" plus tard sous le nom d' ur," i*"ge anatomoclinique particuliére á Ia' quelle d'aucunJ veul'ent aujourd'hui attacher le nom á" U-". C. Vocr. Les auieurs allemands prenaient originellement aette affection p-gul une malformation ,*iryorrnairei. Il est aujourd'hui admis, depuis.les travaux de SiHorz, qu'il s'agit ici d'une altération tissulaire dépendant ávant tout de facteurs circulatoires ou iot"ulaires et dont les rapports aves I'hémiatrophie cérébrale progres-sive (Scror'z) sont étroits. Q,re c" d.ésordre uascuJaire plit:q étre la cor.séqueice d'un accouchement lent, -pénible, d'une arphytie natale, nous le croyons.volontiers, mais, si ie niécanisme pathologique (vasal) est actuellement admis par tous, il semble bien- que des causes trés diverses soient invoquées par les auteurs pou-r- 9Tpliquer sa mise en march". E t effeto d-elá e1 LB?D-, il,foiro"o*co avait décrit une fratrie de trois athétoses et un second cas oü le pére était en voie de devenir athétosique. ces obseraaJíons lamilíoles sont, il est vrai, sans contrdle. Mais nous connaissons depuis dtautres cas semblables' avec un -contr6le aátomique, le plus souvent chez un seul des deux enfants utt"itttt. Des deux fréres étudiés par Á*to* (1896) un seul est vérifié: état marbré du putamen. Le cas 'Wlnru... d'OspnNnslM (f895) et Vo"t (I9f9) est le seul héréditaire' D'une mére avec athétose double et muette est issue une enfant na' turelle avec athétose double aprés convulsions, ¿ l'áge de neuf ans; celle'ci succomb¿ i l'áge dQ 24 otrJ 1pétitonite puerpérale); 1on-enfant était encore saine'á l'áge dá deux ans. De la grand-qére p.1r áe vérifi""ñot. La fille est un état marbré du strié. Des cas J¡.Qurr, de B,mnÉ, C. et O. de VocL -Uui uont deux fiéres (1920), un seul est vérifré: l'ainé' ii ,'ugit d'une ,r"irrurr"" asp}yxique: - état,marbré á" riii¿ et plaques fibromyélittiqo* *H,l'i9o.t","' Des d.eux soéurJ étudiées par S*ror.z (L924) I'ainée est un état marbré avec gliose pallidale' L'observa' tion la plus importante est celle de G' KocH (1949) d'une "ihéto*- double chez deux soeurs jumelles univitellines avec athétose gravq idiotie et peut étre surdimutité. La premiére meurt i douze ans: état marbré du strié, pertes cellulaires du strié et du pallidum, léger état --dysmyélinique et pertes cellulaires modérées dans l'écorce. La seconde meurt á dix huit ans: état dysmyélinique du pallidum' Kocn fait cependant remarquer que, chez celle-ci' un seul niveau ayant seulement été examiné il est po.tibi" qu'á I'exámen d'une région plus antérieure un état marbré eut été découvert. Nous clisposons d'une quatriéme famille identique i celle da koch mais il ne s'agit pas de jumeaux: il s'agit de deux fréres issus d'une souche fort tarée do "át¿ paternel (famille Van Hoe"') ainsi que le *otttt" liarbre généalogique ci dessous (fig' 1) et appartenant touJ deux á,, glottpe de l'état marbré' Ño"r étudierons le cas tréJ bient6t et repro-duisons simplement une des figures les plus typiques du substratum lésionnel (fi5. 2). Il n'y a w t¡"u ¿i¿tluri, un" d,ifférence- e?t:e Les encéphalo'path.ins inlantiles auec état marbré du strié et'celtei oü cette allection existe d I'état p-ur (s'il y en a). Le lait d" l'étw rnarbré -rrrnontret iou, ín" lorÁe larniltnle n'est pas un a'rgwnent suf' físant pour en laire une hérédodégénérescetrce' .ll i"Jiq"é simplement qu'une--prédispositio: 4 {air,e des Jccidents- vasculairis cérébraux á ,la suite de toxiinfections trés diverses existe dans certaines souches, au méme titre qu'il y a dP souches oü les en- "epii"iit"" vaccinales'et cálles des exanthémes s'ac' cumulent avec une fréquence inusitée' Cette uprédisposition vasculaire familialer) nous la connais' ,or; *i".rx chez l'adulte (artériosclérose cérébrale, pl "lcJ q"" chez I'enfant et chez le nourrisson mais des familles comme la souche Van Hoe" ' nous obligent á accepter cette notion au méme titre que la prédisposition comitiale. ' Fuui-il avec G. Kocn admettre I'existence i c6té
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