Medicina Clínica 1950 (pdf) - Museo Archivo Histórico | SEN ...

To¡¡o XV
Núm. 5-1950
LIPODISTROFIA CÉFALO.TORACICA
(Enfermedad de Brnnreurn)
Casos publicados en España:
L. Bennlgunn Rovrnlrr.r
t. B;iliuil FrnnÉ ... ' ... ..,
G. Mln¡ñór y colaboradores (Br.exco Sor,nn
y Arvlnrz C¡scos) ...
1
l0
15 (50 lo¡mas
atenuadas)
J. M.u P¡nno Unnlprttru ... t
J. Ro¡c Rlvr¡.¡rós ... t
B, Ronnícurz Anres y J. Cu.lrnrclses ... I (5 aten.)
L. Crnvuu 2
T. or r¿ M¡zl S¡lvrnnr ... 3
Extranjero.-Según RrnÉ np S¡.rNr-PÉRrER ciertas
estatuíllas esteatopigias, recogidas en cavernas
troglodíticas prehistóricas, recuerdan muy de cerca
a los pacientes de lipodistrofia progresiva, además
de las dos formas fisiológicas, constitucionales. Y,
de otre parte, M. AurrrNs y P. Qurncv aseguran
que el aspecto del faraón Aménophis IV coincide,
también, con el de una lipodistrofia, más pronto
segnlentaria.
Hestr lVlonc,rcNr no se habla para nada de esta
afecclin distrófica. Pero a fines de la primera mitad
del siglc rvIII --(:omo afirman Zx¡-a y de Gucr,ler--
Mo- una descripción concisa y exacta del morbo
de Barraquer fué dictada en la mesa de autopsias
por el genial anatómicc italiano. Consta en sus epístolas,
que una mujer de 59 años, víctima de una
apoplejía cerebral, presentaba un cuerpo desigual,
macilento por un lado y florido o carnoso de otro.
Esta observaciín post-m,ortem goza tan sólo de un
singular valo¡ histórico.
Zdtrs.{co -citado por von Brocn- parece ser
autor de otra contribución casuística, antigua.
En 1885, S. Wrrn-MrrcHELL da cuenta a la Sociedail
Neurológica de Filadelfia de haber comprobado
la ausencia de tejido adiposo -únicamente
de la mitad superior del cuerpo- en una niña de
12 años que había soportado a los cinco.
Diez años después, en 1895, W. Osrnn estudió
el caso de una niña de I0 años, con la cara y tronco
emaciados y no Ia parte inferior del cuerpo, desde
los cinco. Dicho estudio, al principio inédito, fué
comunicado por F. P¡¡rrs Wesrn en 1917, 19IB
y 1919 (esta vez con T. H. Guxnw¡mrrvr), después
ile publicada la primera observación propia (I9I3).
Hmnv CAurner,r-, en la Sociedad Clínica de Londres
(1907 y 1913), se hace eco de la descripción
de lipodistrofias segmentarias (lipoatrofias también)
un año ilespués del relato original de Bannequun.
A. Prc y C. G¡noiins describen un caso (1909),
como también E. Hor,r,.tnuER (I9lI), L¡.rcnnr.-L¡.vAsrINE
y Vrml (I9I2), Conn (,Toby) y Lrwarv-
DowsKY (1913), en Francia y Alemania.
La aportación verdaderamente sistemática e importante
de la enfermedad (sintomatología y curso
clínico de una peculiar trofoneurosis) no fué hecha
sino por A. SItrons, que la individualizó como en-
B. Roonícurz ARtls. - Lipodistrofia cé{alo-torácica 297
tidad morbosa y que la bautizó con el nombre de
(I91I, 1913 y 1914).
Las ilustraciones anatomopatológicas que adujo re'
sultaron muy demostrativas.
Varias contribuciones casuísticas del síndrome
auténtico, monótono, se deben, por aquel entonces'
a Vrcco CuR¡stra¡snN (1907, dudosa, ry 1914,
I9I5, 1916,19fB y 1922), a Jor.owrcz (1915), a
Frnn y BorssoNn¡.s (I9I5), a GERSTMANN (f916),
a C. Hrnnu.qNN (1916), a Nmr- (1916), a BossERr'
Ror.rerr (1917), a MeveR (1918) y a Truvnn
(f919). GrRsmrl¡rv y BoISSoNNAS (1916) señalan
la existencia de los primeros casos masculinos.
En cambio, B.trrv Sn¡.w (1905, dudosa, y L9I4),
Hnnrz y Jonnson (1913), Husr-nR (1914) y Gr'
RHARTz ( 19f 6) describen con F¡.wcntr, tan sólo,
atrofias de la cara, en algunos enfermos de la cara
y miembros superiores, muy raramente más extensas
todavía y sin hipertrofia, siquiera durante
años, del todo comparables entre sí.
Como habían sido sin duda, años antes, los sospechosos
casos de Fr.lsn.ln (1880), de Wor,rr
(f8eg), de Brnc¡n (1904) y de ScnTsINGER (1905).
A. Brc¡s.q.lar (f9I6) y M. ZN-t-e. (L9I9 y L920),
en Italia, añaden más datos de índole clínica y
anatómica. El primero, cita la liponecrosis simultánea
(nódulos lipomatosos múltiples, que acabaron
en necrosis adiposa y algo calcárea, con atrofia
parcial y segmentaria); y el segundo, diversas lesiones
histológicas hipofisarias.
Seean, en los Estados Unidos, redacta la revisión
de 24 casos (19f8). L' BoIssoNt'Ll's (de Ginebra)'
en 1919, y E. Lor.rc y G. Btcrrr,, en L924, resumen,
en Francia, la mayoiía de observaciones conocidas:
concretamente 28 el primero de ellos (incluídas las
no completas).
CoMsv (191?), Epr-rn (1918), CnoNr, LlucuE-r-o,
Lnlror,Dr, Rrusrw y Zmmln y Fox (1919), Kas'
pAR, LEScHKT, Mosse (1920), Asrc.lano, CltnaN,
Kurn, Kneus, Mm.tr,r,É y FonrrNea'u, Snrm
(I92L), InvrNc, Mrrcr, Scuw.aNxr, Srn,lucn, TrxrER,
WarsoN y Booc y Rlcnne (L922), B.lsoN-
NEIx, BosroN, FRANK, Henrr¡lsunc, Spnuxr (1923)t
G. A. Rost, Tucrcxnn (\924), 'W.lr,onu, Wrtrz
(1926), M¡.nsunc (L927-28), Knrw, Pnour, StrR'
TrNG, von Ztrc¡,sn (1928), H¡nznn, HueNeco4
Scnr-.tu (L929), se hacen eco de la casuística de esta
enfermedad. insisten en la exposición de diferentes
aspectos de la misma o redactan revisiones.
En 1926, E. Colrrs habla, ya, de 72 casos; y
en 1928, L. H. Ztact'rn y G. DI GUcLIELMo hacen
referencia €n sus memorias a 72 y más de 60 casos,
respectivamente.
En muchos libros de Endocrinología y de Medici
na interna, aparte de los de Neurología, se incluye
ya el estudio de la en{ermedad de Barraquer. Vale
la pena de destacar los de Bluen, B¡ur¡, Bn¡IN
(W. Russorr-), CunscnuANN, G. Grlu, Hanvtrn,
M. L¡rcunr.-LlvastIxn, G. Manñów, N. PpNlu