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352 Mrucnv¡ Cr,ímc¿ La phase hyperesthésique peut durer ds jours, des mois ou méme des années, et disparaítre seulement lorsque survient Ia dégénérescence des fibres nerveuses.- Alors s'établit le syndrome déficitaire, qui caractérise la deuxiéme phase ott d'arrcsthésin' Mais, dans un nombre considérable de cas, I'hy' poesthésie et l'anesthésie sont les signes-révélateurs áe ta maladie, n'étant précédées ni par des troubles de la sensibilité subjective, ni par des lésions cuta' nées apparentes. Elles peuvent également rester iso' lées comme seules manifestations cliniques pendant plusieurs années. - Troubles qualüa,tífs de In sensibili¿é: Dans l'im' mense majorité des cas, les troubles correspondent exclusivement á la sensibilité superficielle. Toutes les sensibilités cutanées, protopathique et épicritique, sont fortement perturbées, par oppositlon avec Iá sensibilité profonde qui est en général respectée. Cette atteinte élective de la sensibilité extérocep tive constitue indiscutablement une des plus expressives manifestations cliniques de la lépre nerveuse- C'est surtout la variétl thermique qui est la plus troublée, tant en intensité qulsn extension. C'est également la sensibilité la plus précocement attenite. Les troubles de la sensibilité douloureuse se rap' prochent beaucoup de ceux de la sensibilité thermi- -qo", qt"ttt á I'intensité et quant á la topographie. Les troubles de la sensibilité tactile, bien que moins accusós que ceux de la sensibilité thermo-al' gésique, sont aussi constants. Ils ont été retrouvés áunt toutes nos observations: hypoesthésie ou anesthésie selon les cas. La sensibilité pro{onde est respectée habituelle' ment, mais il est certain qu'elle peut étre,légérement troublée dans quelques cas: troubles de la sensi' bilité segmentair", á" la sensibilité vibratoire, du sens barásthésique et stéréognosique ont été signalés (Lennn, Wlr,sou, etc.). Ces troubles sont, quelque' ioir, secondaires aux graves altérations de la sensi' ¡itii¿ superficielle (astéréognosie secondaire)' CB,tte áissocia,tion de Ia sensibilité, type péríphe' riqu,e, c'est-á-dire l'atteinte de la sensibilité lupgrficielle avec conservation de la sensibilité profonde, constitué par conséquent un- des éléments fondamentaux du syndrome sensitif de la lép1et Les trois modalités de la sensibilité cutanée n'étant pas atteintes simultanément et au méme de' U*,."" décrire {1etUu-es t¡res d'anesthésie dis- ry"9l socree perlpnenq.rt, ttlot la ou moins gralde -pius intensiü dés altéruíiott" de chacune des sensibilités superficielles. buttt les cas oü il y a une prédominancee nette des troubles de la sensibilité thermique sur la sen' sibilité tactile, on pourrait parler d'une dissociation syringomyélique, mais imparfaite, car Ia sensüilité tactile est toujours troublée. Dans quelqles cas, les troubles de la sensibilité objective coéxistent avec des douleurs dans les troncs nerveux correspondant aux zones anesthé' Toino XV <strong>1950</strong> - Núm. 5 siées (anesthésie douloureuse), ou avec du prurit (anesthésie prurigineuse). Dispasition topographique d,es troubles.-Ella peut prendre plusieurs types: insulaire, tronculaire, iubannée, segmentaire, généralisée (voir eschémas). t. La disposí¿ion insulah'e ou ramtrccwlairs est particuliére aux lormes nQuro-nxcrculaíres. Les il6ts anesthésiés ont une forme, une dimension, une situation variables, se supe{posant en général á une lésion maculaire (macule achromique, érythémato-hypochromique, érythémateuse). Les cas oü aucune lésion cutanée n'est apparente ne sont cependant pas rares. L'anesthésie en plaques représetrte alors le seul élément que retrouve l'examen clinique. Les altérations de quelques fonctions peuvent précéder d'ailleurs les troubles anesthésiques: l'anhydrose, I'a,1,'opécí,e, la d,ísparition de I'érythém'ct rét'lexe d, l'histamine sont alors des signes précurseurs. L'association de ces quatre types de manifestations (anesthésie, anhydrose, alopécie, absence de I'érythéme réflexe, á l'histamine) constitue, sans doute, un des syndromes les plus expressifs de la lépre, d'oü sa grosse valeur diagnostique. 2. La dísposítia'n tronculaire, observée quand sont atteints les troncs nerveux: cubital, sciatique poplité externe, etc. 3. La disposition, rubannée: Dans les mem' bres, l'anesthésie est souvent á disposition rubannée et rappelle, jusqu'á un certain point, une topographie radiculaire. Dans les membres supérieurs, disposition fréquente le long du bord interne de l'avant-bras et de la main et m6me du bras. Dans les membres infé' rieurs, elle occupe habituellement le dos du pied, la face externe de la jambe et peut s'étendre dans cette méme direction jusqu'á la cuisse. Cette disposition rubannée est considérée par quelques auteurs (Jnmvsrr-un, SrnRr-rwc, AusrnncESILo, etc.) comme correspondant i des lésions radiculaires, ou radiculo-spinales (Cr-D' Lr-S.). Il faut souligner cependant que dans un grand nombre de cas, les rubans anesthésiés type cubital et péroniers sont pseudo-radiculaires, puisqu'ils dé' pendent véritablement de lésions névritiques multiples: au niveau du membre supérieur, de l'atteinte des nerfs cubital, brachial cutané interne et de son accessoire; au niveau du membre inférieur, des rameaux cutanés du sciatique poplité e'nterne pour la face dorsale du pied (musculo-cutané) et la face antéro-externe de la jambe (rameau cutané péronier). 4. Dispositío'n segnxentaire: Dans ces cas, l'anesthésie prend un segment du corps, réalisant l'anes thésie en manchettes, en gant et brodequins. L'anesthésie envahit généralement les quatre membres, en partant toujours des extrémités distales ver$ les proximales, et offre une remarquable symétrie (GntnssrNenn). 5. Disposüíon généralkéez Dans les cas anciens de la maladie, surtout dans les formes neurotrophi-
\ Toruo XV Núm. 5 - <strong>1950</strong> O. Fnuus. * Lépre nerveuse ques mutilantes, on.peut voir une anesthésie généralisée á tout le tégument ou universelle. A part les rares cas oü l'envahissement radicu- tr'lc. l. -- Hypertrophie de la branche auriculaire du piexus cervical srrperfrciel. laire existe, ce sont des lésions exclusivement névritiques qui conditionnent d notre avis les types variés de topographie ci-dessus distingués; dans quelques cas, il s'agit d'une disposítíon néurítique tronculaire, dans d'autres cas de distríbution rümusctl,laíre. Dans le premier groupe. la topographie est subordonnee á I'atteinte de gros troncs nerveux mixtes (cubital, sciatique poplité externg médian) et aussi de' certains rameaux cutanés ( auriculaire du plexus dervical, radial'superficiel). " Ddns le second groupe, nous classons les topo- ,graphies insülaire, segmentaire et généralisée. puis' que ces modalités semblént dépendre essentiellement des-,rérrtites ramusculaires multiples. ";Dqns .un troisiéme groupe, mixte, nous pouvons classer les' cas 'oü sont' associées les dispositions tróniulflire et ramusculaire. A'hotre avis, "les topographies segmentaire et généralisóe'doivent 6tre mises á c6té de la disposition insulaire parce gu€o comme celle-ci, elles se subordonnent aussi aux lésions ramusculaires. Des arguments cliniques et anatomo-cliniques sont en faveur de cette interprétation. L'hypothése de lésions centrales et radi- - culaires pour expliquer l'anesthésie généralisée ne peut pas évidem- Flc. -9.'* Amyotrophie, drr ment étre soutenue en type Aran-Duchenne, de présence du tableau la main droite. en' effet, on consrate, en *uJlil]T ;rT:';'i'"ff. thésie, des paralysies et des atrophies limitées aux extremités des membres, une réflectivité ostéo-tendineuse souvent normale" une sensibilité profonde practiquement conservée, absense d'ataxie, de troubles sphinctériens, d'altérations importantes du liquide céphalo-rachidien, etc. Les névrites tronculaires, pour leur compte, ne pourraient expliquer que les altérations sensitives rles extrémrtés Ce¡ membre¡. ou sr. rcncontrenr aussi fréquemment des paralysies et amyotrophies. L'absence de troubles de nature amyotrophique paralytique dans les autres territoires (segment proximal des membres, tronc) permet cependant d'éliminer sürement l'atteinte des troncs nerveux périphériques comme responsable de l'anesthésie segmentaire et de I'anesthésie généralisée. Ainsi, seule une atteinte ramusuu.ai¡'c extensoprogressive peut étre invoquée pour expiiquer ce mode d'anesthésie. A ce propos, interprétan¿ la di-ctribution segmentaire dans un cas de lépre anesthé,sigue observée. Dr¡BntuB a écrit:
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