Medicina Clínica 1950 (pdf) - Museo Archivo Histórico | SEN ...

Mrnrcrx.l Clíxrcl
l. Séquelle d'asphyxie natale.
2. Séquelle d'ictére nucléaire.
3. Manifestation d'un état pigmentaire pallidoréticulé.
. 4. Choréoathétose (état marbré) avec épilepsiemyoclonie
familiale (dégénéresoence cortico-olivaire).
5. Choréoathétose bilatérale symétrique progres'
sive pure (atrophie pallidale).
6. Choréoathétose bilatérale symétrique et progressive
avec composante ballistique (atrophie palli'
do-luysienne).
?. Choréoathétose sénile et présénile (parfois fa'
miliale) état mixte fait de lésions lacunaires striées
et d'une atrophie senile.
a) Ave* des éléments cliniques et pathologiques
de la maladie d'Alzheimer.
ó) Avec des éléments cliniques et pathologiques
de la maladie de Pick.
Cette classification n'épuise pas le probléme.
[,es trois cas de Svr.r.¡.sA, et HpuNnR sont trés importants
et trés particuliers. Il existe constamment,
óh", sujets, un syndrome d,ystroph'ique fait d'a'
nomalies ""r du cráne, de la chevelure, de strabisme,
d'un goitre, de déformation de la cage thoraciq-ue,
de tróubles de la pigmentation cutanée, d'une hy'
poplasie des organes génitaux, d'une angiomatose
coirjonctivale (sn réseau>. Il existe un syndrome
neuiologique comportant une abolition ou une di'
minution des réflexes tendineux, tles signes pyra'
midaux irritatifs.
Les troubles intellectuels manquent ou sont ex'
trémement légers. Ils insistent sur I'absence de rigi'
dité musculaire, d'une attitude typique de la posture
rappelant la decérébration. Il n'y a pas d'histoire
obiiétri"ale ni infectieuse, le début se fait dans la
premiére enfance ou méme plus tard ! l'áge de trois
áo qtut" ans. Ils considérent cette affection comme
une-maladie d,e systéme, probablernent du néo-strié,
et insistent sur la nécessité de rechercher le syndro'
me dystrophique qu'ils décrivent dans I'athétose, au
mémá titr; q;'on recherche le syndrome dystrophique
bien connu dans la maladie de Steinert'
-
Dans son travail de L949, G- Kocn fait allusion
á une variété d'athétose double avec surdité et im'
bécilité étudiée en L9M par GnrnE et vEIrH encore
inédite chez deux soeurs jumelles.
Notre collaborateur G. Mvr,e nous a fait connaitre
une famille du méme ordre (famille St"') que
nous publierons incessamment et dont un cas ana'
tomique est vérifié; il ne s'agit p"t q:Yle ch.orée
chro.riqu", ni d'un état pigmentaire pallido-réticulé
mais d'un processus Particulier
Nous nous sornmes abstenu intentionnellement de
discuter du mécanisme physiopathologique de I'athé'
tose que les travaux neutochirurgicaux et expéri'
mentai¡x ont abordé en différents PaYs, mais qui
reste encore extr6mement difficile á appréncier, du
moins chez I'homme.
***
Tono XV
1950 - Núm. 5
Si l'on jette un regard rétrospectif sur I'ét¡olutinn
de nos id,ées sur Ie syndrome de I'athétose doubln,
depuis H¡.iulroNo, il apparait que la bréve contribution
de L. Bmnlqunn-Rov$¡"r,ta marque un€
étape dans nos connaissanoes, pour l'analyse et la
synthése. d'un des désordres les plus mystérieus de
la clinique neurologique.
SODRE LA ETIOLOGÍA Y CUADRO
CLÍNICO DE ALCUNAS POLINEURITIS
Y POLINEUROPATÍAS
Lurs BenneeuER-FERRÉ
Director de la Clínic,a de Neurologla dei Hospital de la
Clrz y San Pablo. Socio Nu¡¡eta¡i,o v primer Presidente
Sociedad Españo'a de Neurologia.
Suulnro.-Ilistoria, o¡ientación y objetivo.
Parte especial
po ineuropat'as
I Fo $eurrtls
I de natural"za
I establecida.
I
l*,,""*,,,'
[ *'ioJ,,,oo,,,*,
de ¡alural-za
imprecisa,
Santa
de la
¡) Tóxicas : a'cohóiica
siaturnina
arsenical
sulfamídica
b) Infcccio-sas : diftérica
leprosa
tífica
me itooóci