avertissement - Bibliothèques de l'Université de Lorraine

Elle est marquée par l'association de naevi basocellulaires sur la peau du visage et du
cou et des kystes des maxillaires.
Ce sont des kératokystes odontogènes qui sont découverts radiologiquement.
La face est caractérisée par un front haut, une hypoplasie maxillaire avec
prédisposition à la promandibulie.
Dysmorphie faciale due au syndrome de Gorlin
Le traitement consiste en la surveillance des lésions cutanées et en l'exérèse
chirurgicale des lésions kystiques, généralement à l'origine de malpositions dentaires, de
déformation osseuses ou d'accidents infectieux.
2.1.1.4. Dysplasie ectodermique
C'est un groupe de maladies héréditaires impliquant les structures dérivées de
l'ectoderme embryonnaire.
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