Maladie de Gaucher - URPS-ML Corse

PNDS Maladie de Gaucherles spécialistes les plus souvent impliquées : pédiatre, interniste,hématologiste, rhumatologue, neurologue, et gastro-entérologue ;le médecin traitant ;tout autre spécialiste dont l’avis est nécessaire en fonction du tableauclinique.3.3 Éducation thérapeutique et modification du modede vieL’éducation thérapeutique est l’ensemble d’activités (sensibilisation,information, apprentissage, aide psychologique et sociale) destinées à aiderle patient (et son entourage) à comprendre la maladie et les traitements,participer aux soins, prendre en charge son état de santé et favoriser, dansla mesure du possible, un retour aux activités normales.Elle doit prendre en compte en la personne dans sa globalité en évaluant lesprojets personnels, le vécu de la MG, et les savoirs.L’éducation thérapeutique doit veiller à la bonne compréhension par lepatient et ses proches.L’information doit porter :sur la MG, ses symptômes, en précisant les signes qui doivent conduire àune consultation. Toute modification ou aggravation de la symptomatologiedoit motiver une consultation ;sur les traitements prescrits, les effets indésirables possibles du traitementreçu par le patient ;sur la planification des examens de routine ou de dépistage descomplications éventuelles et leurs résultats.L’éducation thérapeutique portera en particulier sur les points suivants :Connaissance de la maladie : des explications claires sur la MG serontfournies aux patients et aux parents pour les enfants. Les modalités desperfusions à domicile seront expliquées: contact avec le personnel infirmier,matériel de perfusion, nécessité de la présence d’une tierce personne lorsdes perfusions, conduite à tenir en cas d’effets indésirables, manutentiondes boîtes de déchets (seringues, aiguilles), dossier soins du patient tenu àjour par le personnel médical et paramédical ;Lorsque le traitement est administré au domicile selon les modalités du privéassociatif, le patient doit se procurer le traitement dans l’établissementhospitalier le plus proche de son domicile. Le respect de la chaîne du froidpour la conservation des flacons est impératif.Anticiper de plusieurs semaines ou mois les départs en vacances, lesvoyages professionnels à l’étranger (stage, études) afin d’organiser letraitement enzymatique substitutif sur place ;Anticiper si possible les grossesses afin d’éviter les complicationshémorragiques et osseuses ;HAS / Service des affections de longue durée et accords conventionnels /Janvier 2007 21