Maladie de Gaucher - URPS-ML Corse

PNDS Maladie de GaucherLes patients splénectomisés doivent être informés du risque infectieux(germes encapsulés) (carte de patient splénectomisé) et recevoir unevacc i nation anti-pneumoccocique tous les 5 ans (recommandation ducalendrier vaccinal). Chez l’enfant primovaccination par Prévenar ® , rappelavec le PNEUMO 23 ® . Cette vaccination doit être idéalement pratiquée 15jours avant la splénectomie.Si la splénectomie n’a pas été programmée, levaccin doit être fait même si la réponse est inconstante et d’intensitémoindre.Le traitement par oracilline est admistré chez les enfant jusqu’àl’adolescence. Chez les adultes pendant 2 ans après la splénectomie.Traitement orthopédiqueMise en décharge avec port de béquilles en cas d’ostéonécrose aseptiquedes membres inférieurs;Immobilisation et discussion d’une ostéosynthèse en cas d’ostéonécroseaseptique;Platres;Ostéosynthèse des fractures;Prothèse – arthrodèse ;Corset.Hors contexte d’urgence, il faut opérer le patient après correction desparamètres biologiques (NFS – hémostase).4. Suivi4.1 ObjectifsÉtablir un bilan comparatif des atteintes lésionnelles par rapport au bilaninitialPour le patient non traité : préciser l’évolution (progression d’une atteinte lésionnelleantérieurement connue, dépister une atteinte lésionnelle non encoreconnue) ; réévaluer l’abstention thérapeutique.Pour le patient traité : préciser l’évolution (progression ou régression d’une atteintelésionnelle antérieurement connue, dépister une atteinte lésionnellenon encore connue) ; rechercher une intolérance au traitement ; réévaluer la posologie du traitement ; évaluation de l’observance :HAS / Service des affections de longue durée et accords conventionnels /Janvier 2007 33