Anno 2005 - Vol 13 - N° 3 - AIDA

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Luglio-Senembre 2005
umero 3
fronte. Spesso si manifesta con noduli multipli, a superficie liscia, del colore della cute
normale o rosa, sormontati da teleangectasie. Questi elementi non sono aderenti ai piani
profondi. Frequente è la familiarità. La varietà a turbante (numerosi elementi a larga base
di impianto al cuoio capelluto) è rara e presenta eredità autosomica dominante.
La classificazione WHO del 1996 dei tumori maligni eccrini contempla le seguenti entità:
carcinoma sclerosante delle ghiandole sudoripare (carcinoma siringomatoso, carcinoma
microcistico annessiale); tumore misto maligno (siringoma condroide maligno);
porocarcinoma; idro adenoma nodulare maligno; spiradenoma eccrino maligno; carcinoma
gelatinoso eccrino; carcinoma adenoide-cistico eccrino; adenocarcinoma papillare
digitale aggressivo.
L'idroadenoma nodulare maligno o idrocarcinoma a cellule chiare è una lesione di
forma tondeggiante ovalare, di dimensioni variabili da pochi millimetri a pochi centimetri,
indistinguibile clinicamente dalle lesioni benigne. E' possibile la metastatizzazione a
distanza.
Terapia medica e chirurgica (tabella l)
Il trattamento della malattia di Fox-Fordyce è spesso poco efficace ed è caratterizzato
da frequenti recidive alla sospensione. La terapia topica si avvale di clindamicina 1 %, 2
volte al giorno; tretinoina crema 0,1%, 1-2 volte al giorno, che si è rivelata efficace
soprattutto nel lenire il prurito associato alla patologia, ma con scarsi effetti sulla risoluzione
delle papule; adapalene e tazarotene topici, 1-2 volte al giorno; cortisonici topici o
intralesionali (triamcinolone acetonide 5-15mg/mL); benzoil perossido 5% (6,7). Per
quanto concerne la terapia sistemica è stata segnalata l'efficacia dell'isostretinoina per os
(0,5 mg/kg/die), assunta per patologia differente dalla malattia di Fox-Fordyce, con recidiva
però alla sospensione del trattamento (8) . Come già scritto in precedenza, la malattia
presenta influenze ormonali ed infatti si verifica miglioramento del quadro clinico sia
nel terzo trimestre di gravidanza sia con l'assunzione di contraccettivi orali. Gli antistaminici
e i cortisonici sistemici possono essere impiegati per alleviare il prurito.
Per quanto concerne la bromidrosi, importanti sono soprattutto le misure igieniche che
permettono di ridurre la flora batterica locale e la sudorazione. Si può consigliare la
detersione con prodotti antisettici ed eventulamente l'applicazione di antibiotici topici,
quali la clindamicina, per la frequente associazione con eritrasma ed intertrigine. I deodoranti,
gli antiperspiranti al cloruro di alluminio e la rasatura dei peli ascellari possono
essere d'aiuto. Recentemente è stato impiegato a livello ascellare anche il Q-switched
Nd:YAG laser a doppia frequenza, con buoni risultati (9) . Importanti sono anche i fattori
comportamentali, che consistono soprattutto nell'evitare l'assunzione di cibi che possono
peggiorare il cattivo odore ascellare (aglio, asparagi, spezie).
Per quanto concerne la trimetilaminuria l'approccio più efficace, soprattutto nelle
forme lievi, consiste nell' evitare l'assunzione di cibi ricchi di colina e lecitine (pesce, latte,
uova, fegato, piselli, soia). Possono essere inoltre utili brevi cicli con neomicina, metronidazolo
o lattulosio, per os, al fine di modificare la flora intestinale responsabile della
produzione di trimetilamina a partire da colina e carnitina (IO) . Questo provvedimento
risulta utile soprattutto nelle forme in cui la patologia sia correlata anche ad eccessivo
introito dei precursori della trimetilamina. Sono stati impiegati anche sostanze assorbenti
intestinali (carbone attivo, 1.5 g/die per lO giorni; resine a scambio ionico; clorofillina
di rame, 180 mg/die per 3 settimane), con discreti risultati, cosl come l'integrazione
dietetica con riboflavina (II) . Dal punto di vista igienico si deve consigliare la detersione
con saponi a pH acido (5,5-6,5) e l'impiego di deodoranti. Occorre avvisare i pazienti
che eventi stressanti, febbre, mestruazioni, contraccettivi orali e sforzi fisici possono esse-