ultrassonografia morfológica e malformações do sistema nervoso ...

tecido cerebral, em outros existe dilatação mínima dos ventrículos cerebrais 8 . No entanto, o
diagnóstico é mais fácil quando a dilatação é acentuada e os ventrículos laterais
apresentam-se como “massas císticas” grandes ocupando os hemisférios cerebrais 7 .
Utiliza-se, para fins diagnósticos, a relação entre os ventrículos laterais e o
hemisfério cerebral correspondente (alterada se superior a 0,45 até a 20ª semana e 0,35
após), a medida do átrio dos ventrículos laterais (anormal se maior que 10 mm em qualquer
idade gestacional) e a presença de dilatação do 3º e 4º ventrículos 7 .
Um diagnóstico de hidrocefalia desencadeia, além de um drama psicológco
familiar, uma série de questionamentos para o obstetra, que se vê entre a dificuldade de
encontrar a causa da patologia e a de estabelecer um prognóstico futuro, quase sempre
muito difícil 8 .
Os achados ultrassonográficos que estão associados a pior resultado perinatal são a
espessura do córtex cerebral remanescente menor que um cm² e a contínua progressão da
hidrocefalia. O prognóstico também é ruim quando existe progressão rápida da
ventriculomegalia, mesmo que seja unilateral e a presença de outras anomalias associadas,
intra ou extracraniana 7,8 .
Os elementos mais favoráveis, no que se refere ao prognóstico das
ventriculomegalias, são: caráter isolado da hidrocefalia ou sua associação unicamente com
agenesia do corpo caloso, aparecimento tardio (3º trimestre), evolução lenta (com
circunferência cefálica próxima do normal), relação ventrículo lateral e hemisfério cerebral
atingindo no máximo 50% a mais do valor normal e ausência de alongamento ântero-
posterior do pólo cefálico (dolicocefalia) 7,12 .
Holoprosencefalia
Holoprosencefalia é um defeito cerebral causado pela ausência de divisão adequada
do prosencéfalo, ocorrendo entre o 18º e 28º dias de gestação 4,5,7 .
Conforme o grau de severidade das falhas, a Holoprosencefalia pode sofrer as
seguintes gradações de acordo com a classificação de Meyer: lobar, semilobar, alobar e
arrinencefalia isolada 5,7 .
A incidência da Holoprosencefalia é variável, estima-se um valor entre 1/16.000 e
1/53.000 nascidos vivos. Sendo 200 vezes mais freqüente em crianças de mães diabéticas e
geralmente associada a aberrações dos cromossomos 13 e 18 e triploidias. Encontra-se bem
estabelecida a ocorrência de holoprosencefalia em condições autossômicas recessivas e
ligadas ao sexo 4,7 .
8
8