ultrassonografia morfológica e malformações do sistema nervoso ...

A investigação ultrassonográfica de fetos, realizada sistematicamente ou na
presença de oligo/poli-hidrâmnios ou retardo no crescimento intra-uterino podem levar ao
diagnostico pré-natal das holoprosencefalias. O prognóstico varia de acordo com a
gravidade da malformação. Em alguns raros casos menos severos, com cérebros bem
desenvolvidos, pode-se esperar uma expectativa de vida próxima do normal 7 .
Agenesia do Corpo Caloso
Agenesia de corpo caloso é a ausencia total ou parcial do corpo caloso. Sua
incidência é incerta sendo encontrada em 0,7% em uma séria. É uma anomalia com igual
freqüência fetos do sexo masculino e feminino 5,7 .
O corpo caloso é a maior via de associação entre os hemisférios cerebrais. É
formado por grande número de fibras que cruzam o plano sagital mediano e penetram de
cada lado do cérebro unindo áreas simétricas do córtex cerebral de cada hemisfério. Sua
formação se inicia em torno da 12ª semana de gestação e está completamente desenvolvido
entre a 18ª e 20ª semanas de vida intra-uterina 7,10 .
A imagem ultrassonográfica pode diagnosticar esta anomalia através da não
visualização do corpo caloso, ou por meio de sinais indiretos, como o alagamento e
extensão superior do 3º ventrículo para dentro da fissura inter-hemisférica formando uma
coleção líquida, a presença de ventrículos laterais paralelos com paredes medias côncavas
e a dilatação dos cornos occipitais 7,9 .
Malformação de Dandy-Walker
A malformação de Dandy-Walker é a agenesia total ou parcial do vérmis cerebelar
permitindo a comunicação do quarto ventrículo com a cisterna Magna 5 .
O diagnóstico ultrassonográfico detecta a imagem de cisto da fossa posterior
contíguo ao quarto ventrículo e ausência parcial ou completa do vérmis cerebelar 7 .
Apresenta etiologia heterogênea, sendo acompanhada de uma variedade de achados
anatômicos, clínicos e genéticos. Em três quartos dos casos ocorrem outras malformações
cerebrais como agenesia do corpo caloso, heteropsias, lisencefalia, estenose do aqueduto
de Sylvius. Sua incidência é estimada em 1:30.000 nascimentos 7,15 .
Defeitos do Fechamento do Tubo Neural
Os defeitos do fechamento do tubo neural são malformações congênitas freqüentes
que ocorrem devido a uma falha no fechamento adequado do tubo neural embrionário,
durante a quarta semana de embriogênese 7 .
9
9