Nr. 1, 2007 - Romanian Journal of Cardiology

More documents

Recommendations

Info

Eugenia Nechita, Profira Ifrim, Luiza NechitaEtiologia hipertensiunii pulmonareVD şi cu restul circulaţiei organismului devenind înacelaşi timp self agravante 2 . Aceste două moduri dereacţie la creşterea progresivă a presiunii realizeazătardiv un tablou clinic individualizat al HTP, care seadaugă la tabloul clinic al bolii ce a indus creşterea ei,iar uneori estompează total boala cauzatoare.Cauzele creşterii progresive a presiunii pulmonare şimodul cum se realizează sunt schematizate în tabelulde mai jos (TABELUL 1).ClasificareComplexele cauze ale HTP au fost iniţial simplificateprin împărţirea în două forme: primară (fără o cauzădecelabilă) şi secundară (cauza decelabilă). Aceastăclasificare a HTP a fost adoptată la Primul Simpo zionInternaţional de la Geneva, 1973 sub egida OMS momentiniţial al recunoaşterii importanţei şi comple xităţiiproblemei 3 .După 20 ani de folosire a acestei clasificări, în anul1998 la Evian, Franţa la al doilea Simpozion Internaţionals-a recomandat renunţarea la termenul de secundarăşi menţi nerea termenului de primară pentru formelefără cauză. La aceeaşi dată s-a recomandat separareacondiţiilor care afectează artera direct (hipertensiunearterială) de condiţiile care afectează circulaţia venoasă(asociată bolilor inimii stângi) sau de HTP asociatăafecţiunilor pulmonare. A fost momen tul introduceriicriteriului de similitudine clinică a diverselor formeetiologice 3 .Dar numai în 5 ani studiile asupra bolii au demonstratcă termenul de primară este impropriu pentru că oatentă şi profundă investigare a pacienţilor, permitedepistarea unor cauze noi cum ar fi cele genetice saua unor factori exogeni care pot induce boala. La a treiaConferinţă Mondială a Hipertensiunii Pulmonare deTabelul 1. Cauzele creşterii presiunii pulmonare (propriu)Debit crescut- şunturi, hipertiroidie, hipertensiune portală, anemieObstrucţie arterială- lumen = tromboembolie- compresie = tumori, fibroză chistică, emfizem, fibroză mediastinalăModificarea conţinutului sângelui- globule roşii: policitemie, sindroame mielodisplazice- plachete: trombocitemie- tromboza: in situ, arteriole sau vene- scăderea concentraţiei de oxigen: apneea de somn, altitudineScăderea complianţei pulmonare- la nivelul interstiţiului: fibroză interstiţială- la nivelul cuştii toracice: obezitate, deformare, tulburărineuromusculareCreşterea presiunii în atriu stâng, ventricul stâng, vene pulmonare.Tulburarea peretelui arterial: endoteliu, celule musculare, adventice,veneMixteRevista Română de CardiologieVol. XXII, Nr. 1, 2007la Veneţia în anul 2003 s-a recomandat folosirea termenuluide idiopatică, în loc de primară, întrucât primullasă perspective pentru depistarea unor noi cauze. S-areconfirmat noţiunea de factori de risc clasificaţi dupănivelul de evidenţă 3 .Clasificarea recomandată la Veneţia în 2003, adoptatăde Societatea Europeană de Cardiologie (TABELUL2) reflectă noile achiziţii în întelegerea bolii şi recunoaştereaunor simi litu dini între forma fără cauză şiformele cu etiologie presu pusă.Atenta analiză a termenilor folosiţi în acest tabelpermite un comentariu asupra legăturii cauză-efect.Pentru majoritatea formelor se foloseşte termenul asociată.Singura formulare ce sugerează relaţia directăeste forma de HTP tromboembolică unde se foloseştetermenul de determinată. Pare că relaţia cauză-efecteste sigură doar pentru aceasta formă, în rest totul esteposibil.Frecvenţa HTPAbsenţa unei relaţii directe cauză-efect dovedită îndezvol tarea HTP, existentă din ce în ce mai evidentă arelaţiei factor de risc şi susceptibilitate, explică o mareTabelul 2. Clasificarea clinico-etiologică a HTP1. Hipertensiunea arterială pulmonară1. Idiopatică1.1. Familială1.2. Asociată cu1.2.1. Boli de colagen1.2.2. Şunturi sistemico-pulmonare1.2.3. Hipertensiune portală1.2.4. Infecţie HIV1.2.5. Droguri şi toxine1.2.6. Altele: boli tiroidiene, boli de glicogen, boala Gaucher,telangectazia hemoragică ereditară, hemoglobinopatii, bolimieloproliferative, splenectomie1.3. Asociate cu afectare semnificativă a venelor sau capilarelor1.3.1. Boala veno-ocluzivă pulmonară1.3.2. Hemangiomatoza capilarelor pulmonare1.3.3. Persistenţa hipertensiunii pulmonare a nou-născutului2. HTP asociată bolilor inimii stângi1.4. Boli ale atriului sau ventricolului stâng1.5. Boli ale valvelor inimii stângi3. HTP asociată bolilor pulmonare şi sau hipoxiei3.1. Bolile obstructive pulmonare cronice3.2. Boli pulmonare interstiţiale3.3. Tulburările respiratorii legate de somn3.4. Hipoventilaţia alveolară3.5. Expunerea cronică la altitudine3.6. Anomalii de dezvoltare4. HTP determinată de boli trombotice sau embolice4.1. Obstrucţie tromboembolică proximală a arterelor pulmonare4.2. Obstrucţie tromboembolică distală a arterelor pulmonare4.3. Embolism pulmonar non-trombotic (tumori, paraziţi, materialstrăin)5. Mixte - Sarcoidoza; Histiocitoza X; Angiomatoza limfatică; Compresie avaselor pulmonare (adenopatii, tumori, fibroza mediastinală)
Revista Română de CardiologieVol. XXII, Nr. 1, 2007variabilitate a frecvenţei acestei complicaţii în condiţiicauzatoare date. La aceasta se adaugă lipsa în aniianteriori, până la publicarea ghidurilor, a unei concepţiiunitare a noţiunii de tensiune pulmonară normalăşi anormală, ca şi absenţa posibilităţii de explorareinvazivă în multe centre. Din fericire există o bunăcorelare a valorilor presiunii arteriale determinată prinDoppler continuu la nivelul fluxului de insuficienţătricus pidiană cu determinarea prin cateterism 1 . Deaceeea am considerat necesară scoaterea în evidenţă afrecvenţei HTP în fiecare formă etiologică selectată dinbibliografia studiată (TABELUL 3).Factori de risc şi susceptibilitateDeşi se cunosc bolile care se complică cu HTPprezenţa afecţiunii considerată cauza, nu este urmată dedezvoltarea ei decât în anumite procente. Necorelareadirectă a frecvenţei şi severităţii HTP cu indicatorii deseveritate a bolii considerată cauza a reprezentat şi vareprezenta element de cercetare. Se sugerează existenţaunui stimul cu efect de trigger corelat cu susceptibilitateindividuală. Exemplificarea acestei legături ce pare necesară,a fost descrisă în anul 1981, când s-a semnalat oepidemie de HTP în Spania, explicată de consumulunui ulei de rapiţă de contrabandă 4 . Din aproximativ20.000 oame ni ce au consumat acest ulei 20% au avutsuferinţă pul monară asemănătoare pneumoniei atipicedar cu HTP. Boala a fost regresivă dar a persistat laTabelul 3. Frecvenţa HTP1. Categoria de HTP arterială* idiopatică 6-10 % din formele primare* familială 6 % din forme primare sau 12 % după S. Rich 1-2 cazuri /milion* asociată cu:- boli de colagen - LED 14% sau 30% când au şi fenomenRaynaud- sindrom CREST 60%- sclerodermie 30%- şunturi - 10% (în DSV; 3% defecte mici sau medii;50% defecte mari)- 4-6% în DSA; 16% tip sinus venos- toţi cu trunchi arterial comun- 50% DSV plus alte anomalii- hipertensiunea portală - la autopsie 0,73% (de 6x >ca populaţiagenerală)- 1-2% ciroza hepatică- 4% cei cu transplant hepatic- 6% cei investigaţi prin cateterism- infecţie HIV -0,5-1% (de 6x >ca populaţia generală)- droguri - risc multiplicat de 23 ori2. Categoria de HTP asociat bolilor inimii stângi 33%3. Categoria de HTP asociat bolilor pulmonare20% evoluează cu HTP severă70% au creşteri HTP4. Determinată de trombembolismul pulmonar 0,1-0,5% (10% dupăRubin)Eugenia Nechita, Profira Ifrim, Luiza NechitaEtiologia hipertensiunii pulmonareTabelul 4. Factorii de risc ai HTPDroguri Condiţii demografice Bolişi toxine şi medicaleDefinite AminorexFenfluraminHIVDexfenfluramin Sexul femininUlei toxic derapiţăFoarte probabile Amfetamine HipertensiuneaL TriptofanportalăColagenozeleŞunturilePosibile Metamfetamine AfecţiuniCocaina Sarcina tiroidieneAgenţi Hipertensiunea Bolichimioterapici sistemică hematologiceSplenectomie Boli metaboliceBoli genetice:Rendu OslerImprobabile Antidepresive ObezitateaContraceptive oraleFumatTerapie estrogenică1,5% şi s-a agravat, iar fenomenul a fost explicat deexistenţa unei gene ce a repre zentat susceptibilitatea laboală, în prezenţa consumului de ulei ce a reprezentatfactorul de risc sau „trigger“. Amintim şi epidemia din1967 din Europa corelată cu folosirea Amino rexului întratamentul obezităţii 2 . Factorii de risc pentru apariţiahipertensiunii arteriale pulmonare sunt clasificaţi dupănivelul de evidenţă a acţiunii lor 1 (TABELUL 4).Susceptibilitatea se referă la existenţa unei anomaliicare favorizează dezvoltarea HTP numai la anumitepersoane. Factorul ce condiţionează susceptibilitateanu este cunoscut dar sunt argumente că este de naturăgenetică. R. Budhiraja o numeşte anomalie geneticăpermisivă 5 .Forme ereditare de HTP au fost descrise de multtimp la membrii aceleiaşi familii fără să se cunoascăcauza sau mecanismul.În anul 2000, un genetician, Deng a pus în evidenţămutaţia pe cromozomul 2 la nivelul genei ce codificărecepto rul BMPR 2 6 . Acesta este unul din multipliireceptori de la nivelul celulelor endoteliale şi muscularedin întreg orga nismul care au rol de reglare a creşteriişi transformării celulelor a morţii celulare, apoptoza.Rolul acestor receptori este de control negativ, adică deinhibare a creşterii celulare anarhice. Existenţa mutaţieipe cromozomul 2 la nivelul genei care codificăreceptorii de creştere (cum este BMPR 2) are ca rezultatcreşterea monoclonală a celulelor musculare netede dela nivelul arterelor mici pulmonare şi dezvoltarea HTP.Se pune întrebarea de ce la o anomalie genetică a unuireceptor celular, exprimarea fenotipului este localizată
Page 8 and 9: Revista Română de CardiologieVol.
Page 14 and 15: Revista Română de Cardiologie | V
Page 22 and 23: Andreea Catarina PopescuRemodelarea
Page 30 and 31: Eugenia Nechita, Profira Ifrim, Lui
Page 42 and 43: Actualităţi în cardiologieRevist
Page 44 and 45: Actualităţi în cardiologiede urm
Page 46 and 47: Actualităţi în cardiologieRevist
Page 50: Revista Română de Cardiologie | V

Nr. 1, 2007 - Romanian Journal of Cardiology

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?