Doporučené léčebné postupy v hematologii

AKUTNÍ MYELOIDNÍ LEUKEMIE
Jacqueline Maaloufová-Soukupová 1, Pavel Žák 2
1Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
2II. interní klinika – oddělení klinické hematologie, Fakultní nemocnice v Hradci Králové
1. DIAGNOSTIKA
1.1 Diagnostické minimum
anamnéza (předchozí MDS, chemo/radioterapie jiného
nádoru atp.)
fyzikální vyšetření
krevní obraz + mikroskopický diferenciální rozpočet
kompletní koagulace
aspirace kostní dřeně:
– cytologie/cytochemie, FACS, cytogenetika
1.2 Doplňující a cílená vyšetření
Kostní dřeň (obvodová krev)
– molekulární genetika AML1/ETO, CBF/MYH,
PML/RARA
– FLT3/ITD, NPM1, (u AML1/ETO též c-KIT )
Při nemožnosti aspirace kostní dřeně nebo podezření
na MDS provést trepanobiopsii.
HLA typizaci (respektive izolace DNA ze 2 nezávislých
vzorků) provést ihned u všech pacientů, kteří jsou
potencionálně indikovaní k allo-SCT.
U pacientů s FAB podtypem M4, M5 a s úvodní leukocytózou
> 100 000 je indikována diagnostická lumbální
punkce (+ aplikace 15 mg metotrexátu) a to u pacientů
s CNS symptomy ihned, bez CNS symptomatologie
odkládáme tato vyšetření do fáze konsolidace. Současně
doplňujeme NMR k vyloučení difuzní infiltrace. Vyšetření
CNS je nutné i u pacientů s extramedulárním postižením
(např. kůže). Extramedulární postižení pokud možno
histologicky verifikovat.
Před podáním antracyklinů: kardiologické vyšetření
s UZ vyšetřením
Zobrazovací metody – UZ nebo CT v případě suspektní organomegalie
během vstupního fyzikálního vyšetření.
Zamražení spermatu (individuálně)
2. PROGNOSTICKÉ FAKTORY
viz tabulka 1.
3. LÉČBA
3.1 AML < 60 (65 let): biologický versus kalendářní
věk BEZ předchozí hematologické anamnézy (MDS,
T-AML):
a) Indukce
– standardní ara-C (cytosinarabinosid) (100–200 mg/m 2
kontinuálně 7 dní) + antracyklin (duanorubicin, idarubicin,
mitoxantron 3 dny); 1–2 cykly
– u vybraných pacientů lze zvážit vysoké Ara-C (1,5–3
g/m 2) + antracyklin
pozn: u hyperleukocytárních stavů (obvykle s počty leukocytů
nad 50–100 x 10 9/l) nebo se známkami syndromu
leukostázy redukovat počet leukemickych buněk pod
50 x 10 9/l pomocí leukocytaferézy a podáním hydroxyurey
v dávce 1g á 6 hodin.
b) Dosaženo kompletní remise
kontrola kostní dřeně D14, 21, 28, max. 35 včetně reparace
periferního KO:
– nízké riziko: 2–4 cykly HiDAC (ara-C 3 g/m 2 i. v. á 12
hodin D1, 3, 5)
– střední riziko: 3–4 cykly HiDAC; alogenní transplantace
krvetvorných buněk (allo-SCT) v případě shodného
příbuzného dárce (předchází 1–2 cykly HiDAC)
– vysoké riziko: allo-SCT včetně MUD (nepříbuzný
shodný dárce) (předchází 1–2 cykly HiDAC)
c) Nedosaženo kompletní remise
záchranná (salvage) chemoterapie s vysokodávkovaným
ara-C ± antracyklin (FLA-Ida, HAM) s následnou allo-
SCT včetně MUD
klinická studie
paliace při špatném klinickém stavu (PS-performance status)
3.2 AML < 60 (65 let): biologický versus kalendářní věk
s předchozí hematologickou anamnézou (MDS, T-AML)
Nízký počet blastů, pancytopenie, dárce k dispozici: allo-SCT
jako první léčebná metoda. Léčba v rámci klinické
studie pokud není zvažována allo-SCT. Standardní in-
Transfuze Hematol. dnes, 16, 2010 11