Doporučené léčebné postupy v hematologii
Doporučené léčebné postupy v hematologii
Doporučené léčebné postupy v hematologii
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
nejvýraznější je ve věku středním, u osob nad 60 let věku<br />
se tento poměr snižuje. Prevalence ITP zahrnuje<br />
z dnešního pohledu zejména pacienty s perzistující a chronickou<br />
ITP. Je také závislá na věku a zvyšuje se s ním.<br />
Ve věkové kategorii 19–24 let je prevalence 4,1/100 000,<br />
v kategorii nad 55 let potom 16/100 000 (2, 4, 5, 6, 7).<br />
Incidence onemocnění v České republice zhruba odpovídá<br />
celosvětovým údajům, jak vyplývá z provedené<br />
analýzy ITP v Jihomoravském kraji (8). V tomto regionu<br />
čítajícím 1 127 718 obyvatel bylo v roce 2008<br />
dispenzarizováno 564 dospělých nemocných s ITP. Prevalence<br />
nemoci u lidí starších 18 let je 50,3 případů na<br />
100 000 obyvatel, incidence činí 6 případů na 100 000<br />
obyvatel (8).<br />
Klasifikace ITP<br />
ITP lze klasifikovat na primární a sekundární.<br />
Primární ITP: autoimunitní onemocnění, jež je charakterizované<br />
izolovanou trombocytopenií (trombocyty<br />
pod 100 x 10 9/l) při vyloučení jiných příčin či onemocnění,<br />
spojených s trombocytopenií.<br />
Sekundární ITP: všechny imunitně zprostředkované<br />
trombocytopenie mimo primární ITP. Například ITP asociovaná<br />
se systémovým lupus erythematodes (SLE), HIV<br />
infekci, poléková ITP a jiné. Správný název této choroby<br />
by měl mít tento tvar: sekundární ITP (asociovaná se<br />
SLE) nebo sekundární ITP (asociovaná s HIV infekcí),<br />
sekundární ITP (léky indukovaná – nutno označit konkrétní<br />
látku), atd. Po diskusích o ITP u SLE, antifosfolipidového<br />
syndromu a infekce Helicobacter pylori byla přijata<br />
tato mezinárodní doporučení: jako sekundární nelze<br />
označit ITP jen na základě pozitivity antinukleárních protilátek<br />
(ANA) nebo antifosfolipidových protilátek, musí<br />
být vyznačeny i další známky těchto onemocnění. Jako<br />
sekundární ITP asociovanou s infekcí H. pylori lze považovat<br />
jen tu, u níž po eradikaci H. pylori dojde k navození<br />
kompletní remise.<br />
Další dělení vychází z délky trvání nemoci:<br />
Nově diagnostikovaná ITP: trvání do 3 měsíců od stanovení<br />
diagnózy.<br />
Perzistentní ITP: trvání od 3 do 12 měsíců od stanovení<br />
diagnózy. Zahrnuje pacienty, kteří nedosáhli spontánní<br />
remise nebo nesetrvají v kompletní remisi bez terapie.<br />
Chronická ITP: trvá déle než 12 měsíců.<br />
Jako těžká (severe) ITP se označuje nově diagnostikované<br />
onemocnění s výskytem krvácení, jež je indikací k podání<br />
terapie, nebo ITP s novými krvácivými projevy, jež<br />
vyžadují změnu terapie.<br />
Stanovení diagnózy ITP<br />
V současnosti nemáme k dispozici žádný pevný klinický<br />
či laboratorní parametr, který by jednoznačně určoval<br />
diagnózu ITP, proto je diagnóza ITP i nadále stanovena<br />
po vyloučení jiných příčin trombocytopenie, tedy per exclusionem.<br />
V rámci diagnostiky pacienta s podezřením na<br />
ITP je nutné diferenciálně diagnosticky vyloučit onemocnění<br />
uvedená v tabulce 1.<br />
Základní vyšetření při diagnostice ITP<br />
Při diagnostice ITP je nutno postupovat racionálně<br />
s tím, že k diagnóze ITP, zejména v situaci, kdy je nutno<br />
neprodleně intervenovat, by měly v praxi postačovat vyloučení<br />
pseudotrombocytopenie, anamnéza pacienta, klinické<br />
vyšetření a nátěr periferní krve s pečlivým mikroskopickým<br />
vyšetřením a stanovení počtu retikulocytů.<br />
Anamnéza nám může například pomoci v odlišení infekční,<br />
polékové nebo nádorové etiologie, případně vyšetření<br />
směrovat k potvrzení systémového onemocnění pojiva.<br />
Pečlivé fyzikální vyšetření může například odhalit<br />
lymfadenopatii nebo hepatosplenomegalii, které nepatří<br />
mezi typické nálezy u primární ITP.<br />
V periferním krevním nátěru musíme vyloučit zejména<br />
patologii, jež by svědčila pro jiná onemocnění asociovaná<br />
s trombocytopenií, jako je nález dysplastických<br />
změn, blastů či schistocytů.<br />
Mezi základní vyšetření v době diagnózy patří dále stanovení<br />
krevní skupiny s přímým antiglobulinovým testem,<br />
základní biochemické vyšetření, vyšetření infekce<br />
způsobené HIV, viry hepatitidy B a C, koagulační vyšetření<br />
(alespoň protrombinový čas a APTT) a kvantitativní<br />
vyšetření imunoglobulinů (IgA, IgM a IgG). Praktické je<br />
naplánovat mezi základní vyšetření také neinvazivní stanovení<br />
infekce H. pylori (průkaz antigenu ve stolici nebo<br />
ureázový dechový test) (11, 12). U žen ve fertilním věku<br />
je indikován těhotenský test.<br />
Doplňková vyšetření, která mohou být indikována<br />
uITP<br />
Mezi vyšetření, která nejsou základní, ale mohou zejména<br />
při neúspěchu léčby 1. linie odlišit sekundární ITP<br />
nebo trombocytopenie jiné etiologie, patří tzv. autoimunitní<br />
panel (antinukleární protilátky -ANA, anti-ENA,<br />
revmatoidní faktor, antifosfolipidové protilátky – ACLA,<br />
lupus anticoagulans), dále hladiny hormonů štítné žlázy,<br />
TSH a protilátky proti tyreoglobulinu, protilátky proti<br />
CMV a viremie CMV stanovené metodou PCR, také stanovení<br />
parvoviru B19 metodou PCR. V případě odůvodněné<br />
suspekce vyšetření zaměřujeme na průkaz příslušného<br />
typu von Willebrandovy nemoci.<br />
Vyšetření antitrombocytárních protilátek nejsou v rámci<br />
diagnostiky ITP rutinně doporučována pro svou nedostatečnou<br />
specifitu a senzitivitu. V některých případech může<br />
pomoci k rozlišení mezi imunitní a neimunitní trombocytopenií.<br />
Tak tomu může být například u pacientů se selháním<br />
kostní dřeně v kombinaci s imunitní trombocytopenií,<br />
jako jsou pacienti s chronickou lymfocytární leukemií<br />
(CLL) či pacienti po transplantaci kostní dřeně. Vyšetření<br />
protilátek může pomoci k diagnostice u pacientů s polékovou<br />
protilátkami zprostředkovanou trombocytopenií.<br />
V těchto případech je však třeba mít na vědomí relativně<br />
nízkou výpovědní hodnotu takového vyšetření (9).<br />
Stanovení přežívání autologních trombocytů radioizotopovou<br />
metodou (indiem značené autologní trombocyty)<br />
může být užitečné jako podpora při rozhodování o indikaci<br />
splenektomie.<br />
Měření hladiny trombopoetinu nebývá rutinně prová-<br />
54 Transfuze Hematol. dnes, 16, 2010