Doporučené léčebné postupy v hematologii

AKUTNÍ LEUKEMIE
Jaroslav Čermák
Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
Ke vzniku leukemií dochází díky transformaci normálních
hemopoetických prekurzorů v leukemické kmenové
buňky. Podle současných názorů vyžaduje proces leukemogeneze
nejméně 2 rozdílné mutace. Prvý typ mutace
je spojen se vznikem konstatní proliferační aktivity,
což bývá nejčastěji spojeno s mutací genu pro receptorovou
tyrosinkinázu, jež zprostředkuje přenos proliferačních
signálů do buněčného jádra. Tato mutace je podkladem
pro vznik myeloproliferativních onemocnění (např.
chronické myeloidní leukemie), pro rozvoj akutní leukemie
je však třeba současná mutace genů pro transkripční
hemopoetické faktory, jež vede k blokádě jejich funkce
a inhibici diferenciace nezralých prekursorů krvetvorby.
Současně se uplatňují i další mutace, jež mohou vést k in-
Tab. 1. Revidovaná WHO klasifikace akutních myeloidních leukemií.
Akutní myeloidní leukemie s opakujícími se genetickými změnami
AML s balancovanými translokacemi/inverzemi :
AML s t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
AML s inv(16)(p13.1;q22) nebo t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
APL s t(15;17)(q22;q12); PML-RARA
AML s t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
AML s t(6;9)(p22;q34); DEK-NUP214
AML s inv(3)(q21;q26.2) nebo t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
AML /megkaryoblastová/ s t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1
AML s mutacemi genů (zatím dále nerozděleno)
Akutní myeloidní leukemie s myelodysplastickými změnami
Akutní myeloidní leukemie po léčbě (cytotoxickými látkami a/nebo
radioterapií)
Akutní myeloidní leukemie jinak blíže nespecifikovaná
AML s minimální diferenciací
AML bez známek maturace (nevyzrávající)
AML se známkami maturace (vyzrávající)
Akutní myelomonocytární leukemie
Akutní monoblastická a monocytární leukemie
Akutní erytroidní leukemie
Akutní megakaryoblastická leukemie
Akutní bazofilní leukemie
Akutní panmyelóza s myelofibrózou (akutní maligní myelofibróza)
Myeloidní sarkom
Myeloidní proliferace při Downově syndromu
Neoplazie z blastických plazmatických dendritických buněk
Tab. 2. Revidovaná WHO klasifikace akutní leukemií vycházejících
z více linií.
Akutní leukemie vycházející z více linií
Akutní nediferencovaná leukemie
Akutní leukemie se smíšenými fenotypem s t(9;22)(q34;q11.2);
BCR-ABL1
Akutní leukemie fenotypově smíšená B/myeloidní jinak nespecifikovaná
Akutní leukemie fenotypově smíšená T/myeloidní jinak nespecifikovaná
Akutní leukemie fenotypově smíšená blíže nespecifikovaná
Jiné leukemie vycházející z více linií
Tab. 3. Revidovaná WHO klasifikace akutních lymfoblastických
leukemií.
B lymfoblastická leukemie (lymfom) jinak nespecifikovaná
B lymfoblastická leukemie (lymfom) s opakujícími se genetickými
abnormalitami
B lymfoblastická leukemie (lymfom) s t(9;22)(q34;q11.2); BCR-
ABL1
B lymfoblastická leukemie (lymfom) s t(v;11q23); s přeskupením
MLL genu
B lymfoblastická leukemie (lymfom) s t(12;21)(p13;q22); TEL-
AML1 (ETV6-RUNX1)
B lymfoblastická leukemie (lymfom) s hyperdiploidií
B lymfoblastická leukemie (lymfom) s hypodiploidií (hypodiploidní
ALL)
B lymfoblastická leukemie (lymfom) s t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH
B lymfoblastická leukemie (lymfom) s t(1;19)(q23;p13.3); E2A-
PBX1 (TCF3-PBX1)
T lymfoblastická leukemie (lymfom)
hibici apoptózy kmenových buněk na jedné straně a ke
stimulaci sebeobnovy leukemických prekurzorů na straně
druhé. V následujících tabulkách je uvedeno rozdělení
akutních leukemií podle poslední revidované WHO
klasifikace z roku 2008 (WHO Classification of Tumours
of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, ed. Swerdlow
SH, Camp E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele
J an Vardiman JW, WHO PRESS, World Health Organization,
Geneva, Switzerland, 2008).
Transfuze Hematol. dnes, 16, 2010 5