Doporučené léčebné postupy v hematologii
Doporučené léčebné postupy v hematologii
Doporučené léčebné postupy v hematologii
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Tab. 1. Prognostické faktory u dospělých pacientů s ALL.<br />
dobré špatné<br />
dle věku<br />
věk<br />
dle charakteristik při diagnóze<br />
< 25, < 35 let > 35, > 55, > 70 let<br />
B-ALL T-ALL<br />
klinika leuko < 30 x 109/l leuko > 30 x 109/l leuko > 100 x 109/l fenotyp kortikální T-ALL pro-B (CD10-) pro-T<br />
pre-B (CD10-) pre-T<br />
zralá T<br />
genetika TEL-AML t(9;22)/BCR-ABL HOX11L2<br />
HOX11 t(4;11)/MLL1-AF4 CALM-AF4<br />
del 9p t(1;19)/E2A-PBX<br />
hyperdiploidie komplexní karyotyp komplexní karyotyp<br />
nízká hypodiploidie nízká hypodiploidie<br />
dle odpovědi na léčbu<br />
téměř tetraploidní téměř tetraploidní<br />
odpověď na úvodní léčbu kortikoidy dobrá špatná<br />
CR časná pozdní (> 3–4 týdny)<br />
MRD po indukci negativní (< 10-4) pozitivní (> 10-4) Pozn.: obecně uznávané prognostické faktory jsou zvýrazněny tučným tiskem<br />
autologní transplantace krvetvorných buněk s následnou<br />
udržovací perorální léčbou.<br />
Pacienti v HR. U těchto nemocných by měla být zvažována<br />
konsolidace alogenní transplantací krvetvorných<br />
buněk od sourozence nebo nepříbuzného dárce. Pouze<br />
v případech, kdy není dárce k dispozici, by se měla volit<br />
léčba jako u SR. Obrázek 1 představuje jedno z léčebných<br />
schémat pro ALL dospělých.<br />
Pacienti ve VHR. Jde o nemocné s Ph pozitivní ALL.<br />
Viz níže.<br />
3.2 Léčba nemocných starších 60 (65) let<br />
I tyto nemocné lze léčit kurativně. Vzhledem k věku jsou<br />
ale protokoly pro léčbu starších nemocných méně intenzivní,<br />
i když se skládají ze stejných léků, jako protokoly<br />
pro mladší nemocné. I u těchto nemocných lze uvažovat<br />
o alogenní transplantaci krvetvorných buněk.<br />
3.3 Léčba Ph pozitivní ALL<br />
Pacienti s Ph pozitivní ALL představují skupinu<br />
ve VHR. Jejich léčba vychází ze standardních protokolů,<br />
Obr. 1. Ukázka <strong>léčebné</strong>ho schématu pro ALL dospělých.<br />
které jsou doplněny o podávání inhibitorů bcr-abl tyrozinkinázy<br />
– imatinibu nebo dasatinibu. Imatinib se podává<br />
v dávce 600–800 mg denně. Jeho podávání se zahajuje<br />
co nejdříve, nejlépe již v úvodu indukčního cyklu,<br />
a je dlouhodobé. I přes tuto účinnou léčbu je stále jedinou<br />
kurativní metodou Ph pozitivní ALL alogenní transplantace<br />
krvetvorných buněk. I po alogenní transplantaci je<br />
nutné často podávat imatinib nebo dasatinib především<br />
k léčbě relapsů nebo přetrvávající pozitivity minimální<br />
zbytkové nemoci.<br />
3.4 Transplantace kostní dřeně u ALL<br />
Viz výše. Alogenní transplantace je indikována u pacientů<br />
v HR nebo VHR. Autologní transplantace je alternativou<br />
standardní léčby pacientů v SR nebo HR v případě,<br />
že molekulárněgenetické vyšetření autologního štěpu<br />
je negativní na přítomnost minimální reziduální nemoci.<br />
S rozvojem přípravných režimů s redukovanou intenzitou<br />
se indikace alogenní transplantace posouvají i do<br />
vyšších věkových kategorií.<br />
Transfuze Hematol. dnes, 16, 2010 7<br />
ALL<br />
3.5 Léčba a profylaxe postižení<br />
centrálního nervového systému<br />
Podezření na leukemické postižení CNS<br />
může být vysloveno z klinických příznaků<br />
při diagnóze a následně potvrzeno pozitivním<br />
nálezem v likvoru (buněčnost > 5/μl<br />
a průkaz leukemických buněk v likvoru); při<br />
kontraindikaci lumbální punkce je k diagnóze<br />
postižení CNS dostačující pozitivní nález<br />
na NMR či CT. Z důvodu vysoké incidence<br />
postižení CNS u ALL je diagnostická lumbální<br />
punkce prováděna u všech nemocných.<br />
Léčba spočívá v opakovaných intrathékálních<br />
aplikacích kombinace MTX, ara-C a dexametazonu<br />
2–3x týdně do minimálně 2 po<br />
sobě následujících negativních nálezů v lik