Скачать в формате PDF - Клиническая больница № 51

ВЕСТНИК Клинической больницы №51звуков). Автоматизмы обычно проявляются в концеприступа, и частота их возникновения увеличиваетсяс увеличением продолжительности приступа. Автоматизмыне наблюдаются при абсансах длительностью3-5 с. и практически всегда появляются при приступах,превышающих 15 с.Статус абсансов («пик-волновой ступор» в англоязычнойлитературе) при ДАЭ наблюдается с частотой7%. Данное состояние проявляется резким учащениемабсансов, следующих один за другим непосредственноили с очень коротким интервалом. Наблюдаютсяамимия, слюнотечение, двигательная заторможенность(ступор). Иногда визуально или пальпаторноопределяются миоклонические подергиваниямышц лица, плеч, рук. Степень нарушения сознанияварьирует от легкой сомноленции до глубокого сопора.Продолжительность статуса составляет от несколькихчасов до нескольких суток. Важно отметить,что в типичных случаях статус абсансов является первымпроявлением абсансной эпилепсии. Он чаще возникаетв утренние часы, непосредственно после пробужденияпациентов. У половины больных статус абсансоврецидивирует при неадекватном лечении.Генерализованные тонико-клонические припадки(ГТКП) наблюдаются у 1/3 больных ДАЭ. С моментадебюта абсансов до присоединения ГТКП присоединяютсяспустя 1-3 года после начала заболевания(65% в группе больных с ГТКП), реже - в интервале 4-13 лет (35%). Преобладают редкие генерализованныетонико-клонические судорожные пароксизмы. Нередкоу пациентов за весь период заболевания отмечаетсялишь 1-2 судорожных приступа. Частые ГТКП(чаще 1 раза в месяц) нехарактерны для ДАЭ (около3% случаев). Приуроченность ГТКП к периоду пробужденияотмечается в 13%.К факторам, провоцирующим учащение абсансов,относятся: гипервентиляция, депривация сна,фотостимуляция, менструация, напряженная умственнаядеятельность или, наоборот, расслабленное,пассивное состояние. Гипервентиляция - основнойпровоцирующий фактор возникновения абсансов.Проведение 3-минутной гипервентиляции у нелеченныхбольных ДАЭ вызывает появление абсансов практическив 100% случаев, а у пациентов, получающихАЭП, служит одним из критериев эффективности медикаментознойтерапии.Появление абсансов при прерывистой фотостимуляциив быту (просмотр телепередач, компьютерныеигры, блики солнца, цветомузыка на дискотекахи др.) или в лабораторных условиях (во время ЭЭГисследования)наблюдается у 10% пациентов. У некоторыхбольных абсансы имеют тенденцию к учащениюв утренние часы, после пробуждения и провоцируютсядепривацией сна или внезапным насильственнымпробуждением в необычно раннее для больноговремя. Учащение абсансов в перименструальный периодконстатируется нечасто. Напряженная умственнаядеятельность, главным образом счет, стимулируетувеличение числа абсансов у 23% больных. Приэтом нередко учащение приступов отмечается во времяуроков («арифметическая эпилепсия»). У небольшойгруппы пациентов (10%) абсансы появляютсястр.23чаще в расслабленном, пассивном состоянии во время«скуки».Доступные сведения о влиянии на частоту возникновенияабсансов прерывистой фоностимуляциив быту (ритмичная музыка, звуки «там-тама» и др.)фрагментарные. Это может быть связано с тем, чторитмическая фоностимуляция редко проводится вовремя ЭЭГ-мониторирования и стала применяться вклинической практике лишь в последние годы за счетусовершенствования диагностического (нейрофизиологического)оборудования.ДАЭ относится к ИГЭ и возникает у детей с отсутствиемсимптомов органического поражения ЦНСи нарушения интеллекта. ДАЭ, в целом, относится кдоброкачественным формам эпилепсии. Практическиво всех случаях при применении адекватной терапииудается добиться существенного урежения частотыприступов и, у большинства больных, - полнойремиссии. Позднее назначение терапии и неадекватноелечение (неправильный выбор препарата, заниженныедозировки) могут быть одной из причин терапевтическойпсевдорезистентности [КравцоваЕ.Ю., 1994]. Одними из первых H. Doose и соавт. (1965)высказали предположение, что группа «детских пикнотическихабсансов», вероятно, является неоднородной.Авторы выделили два возрастных пика возникновенияабсансов: 4-8 лет и 10-12 лет, предположив,что это две различные формы абсансной эпилепсии.P. Wolf и Y. Inoue (1984 г.) представили описаниеданной формы эпилепсии под названием «непикнотическиеабсансы». В последующие годы была доказананозологическая самостоятельность синдрома ипредложено назвать его «юношеская абсансная эпилепсия»(ЮАЭ) [Wolf P., 1992]. Ряд авторов акцентируютвнимание на возможности возрастной трансформацииДАЭ в ЮАЭ.ЮАЭ - разновидность идиопатической генерализованнойэпилепсии, характеризующаяся основнымвидом приступов - абсансами, дебютирующимив пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединенияГТКП и характерными ЭЭГ-изменениямив виде генерализованной пик-волновой активности счастотой 3 Гц и более.ЭЭГ является важнейшим методом диагностикиабсансных форм эпилепсии, в частности ДАЭ иЮАЭ. Частота выявляемости эпилептической активностив межприступном периоде при ДАЭ высока исоставляет 75-85% [Loiseau P., 1994]. Нормальныеданные ЭЭГ в межприступном периоде констатируютсялишь в 4% случаев. Наиболее типичный ЭЭГпаттерн- вспышки генерализованной пик-волновойактивности, их частота варьирует от 2,5 до 4-5 в 1 с(обычно 3 Гц - типичные абсансы); несколько выше вначале разряда и слегка замедляется к его окончанию.Характерно внезапное возникновение разряда и болеепостепенное его окончание с переходом в высокоамплитуднуюмедленную активность. Продолжительностьпик-волновых комплексов при ДАЭ составляетот единичных вспышек до 30 с. Появление на ЭЭГразрядов продолжительностью 10 сек и более с высокойвероятностью коррелирует с возникновениемв данный момент приступа абсансов. Появление на