ВЕСТНИК Клинической больницы №<strong>51</strong>ЭЭГ эпиактивности исключительно при гипервентиляцииконстатируется в 27% случаев.Лечение. Полная терапевтическая ремиссияпри ДАЭ достигается в 70-80% случаев, и значительноеурежение приступов наблюдается у остальных пациентов[Wolf P., Inoue Y., 1984]. В лечении абсансныхформ эпилепсии традиционно были апробированыантиконвульсанты различных групп, однако эффективностьих неодинакова. Применение барбитуратов, карбамазепинов,гидантоинов не приводит к желаемомурезультату. Более того, производные карбамазепина(финлепсин, тегретол, тимонил) обычно способствуютучащению абсансов и могут приводить к развитиюстатуса абсансов [Ercegovac D.V. et al., 1995]. Некоторыеавторы рекомендуют назначать карбамазепиныдля провокации абсансов с диагностической целью встационарных условиях. Имеются наблюдения, чтоприменение барбитуратов приводит к развитию резистентностиабсансов к другим базовым АЭП.При применении протокольной терапии ЮАЭполная терапевтическая ремиссия достигается примернов 60% случаев. Прогноз существенно ухудшаетсяпри присоединении ГТКП. Отмечено, что высокаячастота ГТКП нередко бывает основной причиной резистентностипри ЮАЭ. При ЮАЭ, как ни при одномдругом синдроме ИГЭ необходимо быстрое назначениеадекватной терапии для предотвращения учащенияГТКП [Мухин К.Ю. и др., 1995]. Следует также помнить,что при терапевтической резистентности ЮАЭвсегда имеется вероятность присоединения к абсансами ГТКП миоклонических пароксизмов с манифестациейюношеской миоклонической эпилепсии.Этосуксимид (суксилеп) с 1958 г. до недавнеговремени являлся основным противоабсансным препаратом.Показана высокая эффективность суксилепав купировании абсансов, достигающая 65% полноймедикаментозной ремиссии и 20% значительногоулучшения. Существенным отрицательным моментомтерапии суксилепом является полное отсутствиевлияния препарата на ГТКП. Суксилеп, купируя абсансы,не предотвращает дальнейшего присоединенияГТКП. Нередко при применении сукцинамидов наступаетбыстрое прекращение абсансов, однако спустя1-2 года после терапевтической ремиссии неожиданнопоявляются ГТКП.стр.24Применение препаратов вальпроевой кислоты(депакин) произвело «революцию» в лечении ИГЭ и,в частности, абсансных форм эпилепсии [Wolf P.,1996] Преимуществами вальпроатов являются широкийспектр терапевтической эффективности с мощнымантиабсансным действием и хорошим контролемГТКП, а также отсутствие влияния на когнитивныефункции пациентов [Мухин К.Ю. и др., 1995]. Примерно10% больных, страдающих ДАЭ, резистентны к препаратамвальпроевой группы. В этом случае назначаюткомбинацию вальпроатов и суксилепа (причемисходные дозы препаратов остаются неизменными),вальпроатов и бензодиазепинов или вальпроатов иламотриджина (ламиктал).В последние годы при абсансных формах эпилепсииприменяются леветирацетам (кеппра) и зонисамид.Однако эффективность этих препаратов приИГЭ изучена недостаточно. Леветирацетам (кеппра)в ряде случаев провоцирует присоединение ГТКП приДАЭ в юношеском возрасте с трансформацией ДАЭ вЮАЭ. Зонисамид не зарегистрирован в РоссийскойФедерации. Однако в настоящее время проводятсямеждународные исследования эффективности этогопрепарата при ИГЭ, в том числе с участием российскихцентров.ЭЭГ является важным аспектом клиническогомониторинга эффективности применения АЭП, посколькуизменения биоэлектрической активности головногомозга коррелирует с клинической симптоматикойзаболевания в большинстве случаев. Крометого, рекомендуется проведение клинического фармакомониторингаконцентрации антиконвульсантовв сыворотке крови. Этот инновационный метод в настоящеевремя внедрен в практику и на базе ФГУЗ КБ№<strong>51</strong> ФМБА.Представляем вниманию читателей клиническийслучай абсансной эпилепсии, которая прослеженав нескольких поколениях одной семьи (рис.1).Больная И., 10 лет наблюдается на кафедре медицинскойгенетики и клинической нейрофизиологииИПО КрасГМА с 2004 г., когда впервые была осмотренапо поводу жалоб родителей ребенка на пароксизмальновозникающие эпизоды временного нарушенияконтакта с ребенком в течение последних 1-1,5 лет. Вовремя «замираний», длительность которых варьирова-Рис. 1. Родословная семьи Ч., 10 лет. Легенда: IV,11 - пробанд И., 10 лет, больная ДАЭ; IV,10 - сибс И., 17 лет,больная ДАЭ; III,6 - двоюродный дядя пробанда IV,11 по отцовской линии, отмечались ГТКП; V,3; IV,9; IV,12;IV,13; IV,15; IV,17; IV,18 - группа риска по заболеваемости ИГЭ; II,9 - бабушка пробанда (IV,11) по материнскойлинии, предположительно имевшая в своем анамнезе ИГЭ.
ВЕСТНИК Клинической больницы №<strong>51</strong>стр.25а)б)Рис. 2. Амбулаторный мониторинг ЭЭГ пробанда И., 10 лет, выполненный на компьютерном электроэнцефалографе«Нейрокартограф, мод.2., ЭЭГ-24» (МБН, Москва): а) паттерн типичного абсанса в монополярном,ипсилатеральном, аурикулярном отведении; б) трехмерная локализация источника эпилептиформной активностина уровне центрэнцефалических структур, выполненная с помощью программы Brain Loc.ла от нескольких секунд до нескольких минут, девочкапродолжала автоматизированные движения руками(жестовые автоматизмы) и/или облизывала губы(причмокивания - оралиментарные автоматизмы).При дебюте заболевания родители девочки непридали изменениям поведения ребенка должногозначения и лишь при увеличении продолжительностии частоты пароксизмов до нескольких минут, не толькодома, но и в школе, особенно после недосыпанийнакануне, обратились за медицинской помощью кд.м.н., проф., Н.А. Шнайдер.Сама пациентка приступы амнезировала и никакихжалоб не предъявляла. В анамнезе указаний наЧМТ, нейроинфекции, врожденные аномалии развитияголовного мозга не выявлено. МРТ головного мозга смощностью магнитного поля 1,5 Тесла, выполненнаяна базе НИИ патологии кровообращения имени Е.Н.Мешалкина (г. Новосибирск) патологии не выявила.
Change language