KOAH Bülteni 2017 Sayı 1
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
PULMONER FİBROZİS İLE KOMBİNE AMFİZEM<br />
Doç. Dr. Gazi Gülbaş<br />
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı<br />
İdiopatik pulmoner fibrozisin (İPF) amfizem ile birlikte olduğu hastalık tablosu Pulmoner<br />
Fibrozis ile Kombine Amfizem (Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema, CPFE)<br />
olarak tanımlanır. Üst loblarda amfizem, alt loblarda ise histopatolojik ve/veya radyolojik<br />
olağan intertisyel pnömoni (UIP) paterni hakimdir.<br />
İlk defa 1974’de Auerbach ve arkadaşları tarafından sigara içicilerin otopsilerinde<br />
histopatolojik olarak amfizem ve pulmoner fibrozis birlikteliği tanımlanmıştır. 1990’da<br />
Wiggins ve arkadaşları bilgisayarlı tomografide her iki antitenin kombinasyonunu<br />
tanımlamakla kalmamış düşük difüzyon kapasitesi ve korunmuş akciğer hacimleri ile<br />
karakterize olduğunu tespit etmişlerdir. İlk defa 2005 yılında Cottin tarafından ağır sigara<br />
içiciliği, egzersiz hipoksemisi, üst loblarda amfizem ile alt loblarda fibrozis, beklenmedik bir<br />
şekilde normalin altında akciğer hacimleri ve difüzyon kapasitesinde ciddi düşüş ile<br />
karakterize bir sendrom olarak tanımlanmıştır.<br />
CPFE’in karakteristik özelliği solunum fonksiyonları ve akciğer hacimleri nispeten<br />
korunurken, gaz değişiminin ciddi düzeyde bozulmuş olmasıdır. Tek başına pulmoner fibrozis<br />
veya amfizemle karşılaştırıldığında daha sık ve şiddetli pulmoner hipertansiyona (PHT) (%<br />
47-90) ve akciğer kanserine (% 35.8-46.8) yol açar (Tablo-1). Tek başına <strong>KOAH</strong> hastalarıyla<br />
karşılaştırıldığında prognozu oldukça kötüdür.<br />
Şekil-1:Pulmoner Fibrozis ile Kombine Amfizem (CPFE)<br />
Pulmoner<br />
Fibrozis<br />
CPFE<br />
Amfizem
Change language