KOAH Bülteni 2017 Sayı 1
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
andomize çift kör çalışma yoktur. İPF için yeni tedavi yaklaşım seçeneği antifibrotik ajan<br />
olan pirfenidon ve tirozin kinaz inhibitörü olan ninetadinib gibi ilaçların etkinliğini gösterecek<br />
çalışmalara ihtiyaç vardır. PHT gelişen olgularda spesifik PHT tedavilerinin (endotelin-1<br />
reseptör antagonistleri, prostanoidler, fosfodiesteraz-5 inhibitörleri) faydası gösterilememiştir.<br />
İlerlemiş olgularda akciğer naklinin sağ kalıma faydası olabilir.<br />
İPF veya amfizem ile karşılaştırıldığında prognozu oldukça kötüdür. Beş yıllık sağ kalım<br />
şansı % 35-80 iken, mediyan sağ kalım süresi 2.1- 8.5 yıldır. Prognozda en önemli belirleyici<br />
PHT’dur. PHT, CPFE olgularının ortama % 47’sinde mevcuttur ve PHT gelişen olgularda 1<br />
yıllık mortalite % 60’a yükselmektedir. CPFE olgularında en sık ölüm sebebi kronik solunum<br />
yetersizliği, PHT, alevlenme ve akciğer kanseridir.<br />
Sonuç<br />
CPFE üst loblarda amfizem ile alt loblarda fibrozis, beklenmedik bir şekilde normalin altında<br />
akciğer hacimleri ve difüzyon kapasitesinde ciddi düşüş ile karakterize bir sendromdur.<br />
Hastalık solunum fonksiyonları ve akciğer hacimleri nispeten korunurken, gaz değişiminin<br />
ciddi düzeyde bozulmuş olması ile karakterizedir. Tek başına amfizem ve İPF ile<br />
karşılaştırıldığında daha gürültülü klinik ve kötü prognoza sahiptir. Henüz CPFE’e spesifik ve<br />
etkili tedavi yöntemi yoktur. Yeni ve etkin tedavi yöntemlerine ihtiyaç vardır.<br />
KAYNAKLAR<br />
1) Lin H, Jiang S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE): an entity different<br />
from emphysema or pulmonary fibrosis alone. J Thorac Dis 2015;7(4):767-79.<br />
2) Papaioannou AI, Kostikas K, Manali ED, et al. Combined pulmonary fibrosis and<br />
emphysema: The many aspects of a cohabitation contract. Respiratory Medicine 117 (2016)<br />
14-26.<br />
3) Hillas G, Perlikos F, Tsiligianni I, Tzanakis N. Managing comorbidities in COPD.<br />
International Journal of COPD 2015:10 95–109.<br />
4) Cottin V, Nunes H, Brillet PY, et al., Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a<br />
distinct underrecognised entity, Eur. Respir J 2005: 26 (4) 586-93.<br />
5) Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2013;22:153-7.
Change language