Jahresbericht des Bundeslandes Sachsen-Anhalt zur Häufigkeit von ...
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Fehlbildungsmonitoring <strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> <strong>Jahresbericht</strong> 2003<br />
12.4 Enzephalozele (Q01.)<br />
Städte Dessau, Halle<br />
und Magdeburg<br />
(1 x Magdeburg,<br />
1 x Dessau)<br />
Landkreise<br />
(1 x Burgenlandkreis,<br />
1 x Ohrekreis)<br />
30<br />
Anzahl<br />
Prävalenz<br />
/10.000<br />
Geborene<br />
Trend im Vergleich<br />
<strong>zur</strong> Basis-<br />
prävalenz<br />
2 4,9 <br />
2 1,5 Basisbereich<br />
<strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> 4 2,3 Basisbereich<br />
Basisprävalenz Enzephalozele<br />
EUROCAT 1,1/10.000 Geborene (<strong>von</strong> 0,5* bis 2,7**/10.000 Gebore-<br />
(1987 bis 1999) ne<br />
Legende: * Zentrum mit niedrigster Durchschnittsprävalenz:<br />
Zagreb/Kroatien, Vaud/Schweiz<br />
** Zentrum mit höchster Durchschnittsprävalenz:<br />
Mainz/Deutschland<br />
Großstädte<br />
Landkreise<br />
Region<br />
1987–<br />
1999<br />
1987–<br />
1999<br />
1987–<br />
1999<br />
2,1/10.000<br />
Geborene<br />
1,6/10.000<br />
Geborene<br />
1,7/10.000<br />
Geborene<br />
(CI 95 %: 0,8 – 4,6/10.000<br />
Geborene)<br />
(CI 95 %: 0,9 – 2,5/10.000<br />
Geborene)<br />
(CI 95 %: 1,1 – 2,5/10.000<br />
Geborene)<br />
Im Jahr 2003 wurden 4 Geborene mit einer Enzephalozele<br />
aus <strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> mitgeteilt. Mit einem<br />
Wert <strong>von</strong> 2,3 pro 10.000 Geborene liegt die<br />
Prävalenz damit im Bereich <strong>des</strong> Basiswertes der Jahre<br />
1987 bis 1999. Die Fehlbildung trat in den Städten<br />
höher prävalent auf, als in den Landkreisen. Dabei<br />
muss die deutlich geringere Bezugsgröße (Geborenenzahl)<br />
berücksichtigt werden.<br />
Die ermittelte Jahresprävalenz liegt im europäischen<br />
Vergleich im oberen Drittel.<br />
zusätzliche Angaben:<br />
Schwangerschafts-<br />
ausgang<br />
Geschlecht<br />
4 x induzierte Aborte 100 % induzierte Aborte<br />
2 x ♂<br />
1 x ♀<br />
1 x unbekannt<br />
50,0 % ♂<br />
25,0 % ♀<br />
25,0 % unbekannt<br />
Anzahl/Anteil<br />
isolierter<br />
Fehlbildungen/MCA<br />
Weitere Maßnahmen<br />
der<br />
Pränataldiagnostik<br />
2 x isoliert<br />
2 x MCA<br />
4 x pränatal patholog.<br />
Ultraschallbefund<br />
zwischen 11. und 25.<br />
SSW,<br />
keine Amniozentese<br />
50,0 % isoliert<br />
50,0 % MCA<br />
100 % pränatal patholog.<br />
Ultraschallbefund<br />
zwischen 11. und 25.<br />
SSW,<br />
keine Amniozentese<br />
Alle 4 Enzephalozelen wurden pränatal erkannt<br />
(zwischen der 11. und 25. Schwangerschaftswoche)<br />
und die Schwangerschaften vorzeitig beendet. In<br />
der Hälfte der Fälle war die Enzephalozele mit anderen<br />
Fehlbildungen kombiniert (siehe unten).<br />
Aufgetretene Fehlbildungskombinationen (MCA) oder<br />
übergeordnete Syndrome:<br />
Corpus callosum Agenesie<br />
Fehlbildungssyndrom mit: Ösophagusatresie Typ<br />
IIIb n. Vogt, Segmentationsdefekten der Lunge,<br />
Hypoplasie der A. pulmonalis, Dextroposition der<br />
Aorta, Ventrikelseptumdefekt, pers. V. cava superior,<br />
Pterygium colli, obstruktiven Defekten<br />
<strong>des</strong> Ureters/ Nierenbeckens<br />
5,0<br />
4,5<br />
4,0<br />
3,5<br />
3,0<br />
2,5<br />
2,0<br />
1,5<br />
1,0<br />
0,5<br />
0,0<br />
Prävalenz LGB+SA+IA+TGB Basisprävalenz 1987-1999<br />
'90 '91 '92 '93 '94 '95 '96 '97 '98 '99 '00 '01 '02 '03<br />
0,7 1,1 0,0 2,9 0,0 0,0 1,1 4,1 2,9 4,3 0,0 2,2 1,1 2,3<br />
Abb. 11: Entwicklung der Prävalenz/10.000 Geborene bei Enzephalozele<br />
in der Erfassungsregion seit 1990<br />
Im Jahr 2003 wurde in <strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> eine Enzephalozele<br />
pro 4.273 Geborene beobachtet.