Jahresbericht des Bundeslandes Sachsen-Anhalt zur Häufigkeit von ...

Fehlbildungsmonitoring Sachsen-Anhalt Jahresbericht 2003
12.26 Zystennieren (Q61.1)
Städte Dessau, Halle
und Magdeburg
(3 x Dessau,
1 x Halle,
3 x Magdeburg)
Landkreise
(1 x Altmarkkreis
Salzwedel,
1 x Bördekreis,
2 x Burgenlandkreis,
1 x Merseburg/
Querfurt,
2 x Stendal,
1 x Wittenberg)
52
Anzahl
Prävalenz
/10.000
Geborene
Trend im Vergleich
zur
Basis-
prävalenz
7 17,2
8 6,1 Basisbereich
Sachsen-Anhalt 15 8,8
Basisprävalenz Zystennieren
EUROCAT 4,2/10.000 Geborene (von 0,1* bis 15,7**/10.000 Gebo-
(1987 bis 1999) rene)
Legende: * Zentrum mit niedrigster Durchschnittsprävalenz:
ECEMC/Spanien
** Zentrum mit höchster Durchschnittsprävalenz:
Mainz/Deutschland
Großstädte
Landkreise
Region
1987–
1999
1987–
1999
1987–
1999
7,4/10.000
Geborene
5,9/10.000
Geborene
6,2/10.000
Geborene
(CI 95 %: 4,6 – 11,3/10.000
Geborene)
(CI 95 %: 4,5 – 7,4/
10.000 Geborene)
(CI 95 %: 4,9 –7,6/
10.000 Geborene)
Im Jahr 2003 wurden bei 15 Geborenen aus Sachsen-Anhalt
Zystennieren festgestellt. Damit beträgt
die Jahresprävalenz 8,8 pro 10.000 Geborene und ist
damit signifikant gegenüber der Basisprävalenz der
Jahre 1987 bis 1999 erhöht.
Dabei gibt es Unterschiede zwischen Großstädten
und Umland: mit 7 Geborenen mit Zystennieren wird
in den Großstädten ein signifikant erhöhter Prävalenzwert
erreicht, wogegen die Prävalenz im Umland
(8 Fälle) dem Basisniveau entspricht.
Im Vergleich zum Vorjahr wurden weniger Geborene
mit Zystennieren mitgeteilt.
Im europäischen Vergleich sind starke Schwankungen
zwischen den einzelnen Zentren zu verzeichnen.
Die Jahresprävalenz in Sachsen-Anhalt liegt im
Mittel der EUROCAT-Zentren.
zusätzliche Angaben:
Schwangerschafts-
ausgang
Geschlecht
13 x Lebendgeborene
1 x induzierter Abort
1 x Totgeborenes
9 x ♂
5 x ♀
1 x unbekannt
86,7 % Lebendgeborene
6,7 % induzierte Aborte
6,7 % Totgeborene
60,0 % ♂
33,3 % ♀
6,7 % unbekannt
Anzahl/Anteil
isolierter
Fehlbildungen/MCA
Weitere Maßnahmen
der
Pränataldiagnostik
13 x isoliert
2 x MCA
1 x Amniozentese
(normaler Karyotyp),
1 x PAPP-A
(Normalbefund),
3 x Triple Test
(Normalbefund),
7 x patholog.
Ultraschall zwischen
15. und 31. SSW
86,7 % isoliert
13,3 % MCA
6,7 % Amniozentese
(normaler Karyotyp),
6,7 % PAPP-A
(Normalbefund),
20,0 % Triple Test
(Normalbefund),
46,7 % patholog.
Ultraschall zwischen 15.
und 31. SSW
Von den 15 Fällen mit Zystennieren wurden nur 7
pränatal erkannt (zwischen der 15. und 31.
Schwangerschaftswoche). Andere pränataldiagnostische
Untersuchungen erbrachten Normalbefunde.
Die Kombination mit anderen Fehlbildungen
war die Ausnahme (siehe unten).
Aufgetretene Fehlbildungskombinationen (MCA)
oder übergeordnete Syndrome:
Dilatative Uropathie III. Grades
Fehlbildungssyndrom mit: Enzephalozele,
Ösophagusatresie Typ IIIb n. Vogt, Segmentationsdefekten
der Lunge, Hypoplasie der A. pulmonalis,
Dextroposition der Aorta, Ventrikelseptumdefekt,
pers. V. cava superior, Pterygium
colli
20,0
18 ,0
16 ,0
14 ,0
12 ,0
10 ,0
8,0
6,0
4,0
2,0
0,0
Prävalenz LGB+SA+IA+TGB Basisprävalenz 1987-1999
'90 '91 '92 '93 '94 '95 '96 '97 '98 '99 '00 '01 '02 '03
2,8 1,1 2,6 2,9 11,9 10,4 3,4 11,4 17,5 9,5 7,4 5,5 10,1 8,8
Abb. 33: Entwicklung der Prävalenz/10.000 Geborene bei Zystennieren
in der Erfassungsregion seit 1990
Hinweis:
Zur Schaffung von internationalen Vergleichsmöglichkeiten
wurden gegenüber dem Bericht 2002
Veränderungen vorgenommen. Die Zystennieren
wurden neu definiert (Diagnosen wie Potter-II-a-
Zystennieren wurden einbezogen, bis 2002 eigenständige
Fehlbildung). Dadurch verändert sind auch
die Basisprävalenz (steigt auf 6,2/10.000 Geborene
an).
Im Jahr 2003 wurde in Sachsen-Anhalt 1-mal die
Diagnose Zystennieren pro 1.140 Geborene beobachtet
.