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Jahresbericht des Bundeslandes Sachsen-Anhalt zur Häufigkeit von ...

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12.21 Hypospadie (Q54.)<br />

Städte Dessau, Halle<br />

und Magdeburg<br />

(3 x Dessau,<br />

4 x Halle,<br />

2 x Magdeburg)<br />

Landkreise<br />

2 x Altmerkkreis,<br />

Salzwedel<br />

2 x Aschersleben/<br />

Staßfurt,<br />

1 x Bernburg,<br />

1 x Bitterfeld,<br />

3 x Bördekreis<br />

2 x Burgenlandkreis<br />

1 x Jerichower Land<br />

1 x Köthen<br />

3 x Merseburg/<br />

Querfurt<br />

1 x Ohrekreis<br />

2 x Quedlinburg<br />

4 x Stendal<br />

3 x Wittenberg<br />

Anzahl<br />

Prävalenz<br />

/10.000<br />

Geborene<br />

Fehlbildungsmonitoring <strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> <strong>Jahresbericht</strong> 2003<br />

Trend im Vergleich<br />

<strong>zur</strong><br />

Basis-<br />

prävalenz<br />

9 22,1 Basisbereich<br />

27 20,7 <br />

<strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> 36 21,1 <br />

Basisprävalenz Hypospadie<br />

EUROCAT 8,1/10.000 Geborene (<strong>von</strong> 1,4* bis 24,7**/10.000 Gebo-<br />

(1987 bis 1999) rene)<br />

Legende: * Zentrum mit niedrigster Durchschnittsprävalenz:<br />

Zentralostfrankreich<br />

** Zentrum mit höchster Durchschnittsprävalenz:<br />

Strasbourg/Frankreich<br />

Großstädte<br />

Landkreise<br />

Region<br />

1987–<br />

1999<br />

1987–<br />

1999<br />

1987–<br />

1999<br />

21,8/10.000<br />

Geborene<br />

15,2/10.000<br />

Geborene<br />

16,5/10.000<br />

Geborene<br />

(CI 95 %: 16,7 –<br />

27,9/10.000 Geborene)<br />

(CI 95 %: 13,2 –<br />

17,6/10.000 Geborene)<br />

(CI 95 %: 14,6 –<br />

18,7/10.000 Geborene)<br />

Mit 36 Fällen ist die Prävalenz der Hypospadie gegenüber<br />

dem Vorjahr nahezu identisch. Die Jahresprävalenz<br />

<strong>von</strong> 21,1 pro 10.000 Geborene für<br />

<strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> liegt signifikant über der oberen<br />

Konfidenzgrenze der Basisprävalenz der Jahre 1987<br />

bis 1999.<br />

Während dabei in den Landkreisen die Basisprävalenz<br />

2003 signifikant überschritten wird, sind in den<br />

Großstädten keine besonderen Auffälligkeiten zu<br />

beobachten.<br />

Die Jahresprävalenz entspricht im europäischen<br />

Vergleich dennoch wiederum einem hohen Niveau.<br />

Dabei ist zu beachten, dass es bei EUROCAT unterschiedliche<br />

Auffassungen und mehrfach revidierte<br />

Handhabungen zum Ein- oder Ausschluss der glandulären,<br />

geringgradigen Hypospadien gibt.<br />

zusätzliche Angaben:<br />

Schwangerschafts-<br />

ausgang<br />

35 x Lebendgeborene<br />

1 x Spontanabort<br />

97,2 % Lebendgeborene<br />

2,8 % Spontanaborte<br />

Geschlecht 36 x ♂ 100 % ♂<br />

Anzahl/Anteil<br />

isolierter<br />

Fehlbildungen/MCA<br />

Weitere Maßnahmen<br />

der<br />

Pränataldiagnostik<br />

30 x isoliert<br />

6 x MCA<br />

4 x Amniozentese<br />

(Normalbefunde),<br />

4 x PAPP-A (normal),<br />

2 x patholog.<br />

Ultraschall<br />

18. bzw. 37. SSW<br />

83,3 % isoliert<br />

16,4 % MCA<br />

11,1 % Amniozentese<br />

(Normalbefunde),<br />

11,1 % PAPP-A (normal),<br />

5,6 % patholog.<br />

Ultraschall<br />

18. bzw. 37. SSW<br />

Bei den insgesamt 36 Kindern mit Hypospadien war<br />

in vier Schwangerschaften eine Amniozentese <strong>zur</strong><br />

Ermittlung <strong>des</strong> kindlichen Karyotypes erfolgt. In allen<br />

Fällen wurde ein Normalbefund erhoben. 4-mal<br />

wurden PAPP-A-Untersuchungen mit unauffälligem<br />

Befund durchgeführt und <strong>von</strong> zwei Schwangerschaften<br />

ist ein pathologischer Ultraschallbefund (in<br />

der 18. bzw. 37. Schwangerschaftswoche) bekannt.<br />

Aufgetretene Fehlbildungskombinationen (MCA)<br />

oder übergeordnete Syndrome:<br />

Mikrozephalus<br />

Fehlender Gehörgang, Ohranhängsel<br />

Harntransportstörung II. Gra<strong>des</strong><br />

Einseitige Subluxation <strong>des</strong> Hüftgelenkes<br />

Fehlbildungssyndrom mit: ASD II, Klumpfuß, fehlenden<br />

Zehen, Fehlen <strong>von</strong> Unterarm und Hand,<br />

Syndaktylie<br />

Fehlbildungssyndrom mit: Pierre-Robin-Sequenz,<br />

Aortenisthmusstenose, Ventrikel-Septum-Defekt,<br />

Gallenblasenhypoplasie, Mesenterium ilcocolicum<br />

commune<br />

35,0<br />

30,0<br />

25,0<br />

20,0<br />

15,0<br />

10 ,0<br />

5,0<br />

0,0<br />

Prävalenz LGB+SA+IA+TGB Basisprävalenz 1987-1999<br />

'90 '91 '92 '93 '94 '95 '96 '97 '98 '99 '00 '01 '02 '03<br />

8,3 15,4 23,6 31,8 17,2 20,8 15,7 17,6 14,6 20,8 11,1 19,7 20,8 21,1<br />

Abb. 28: Entwicklung der Prävalenz/10.000 Geborene bei Hypospadie<br />

in der Erfassungsregion seit 1990<br />

Im Jahr 2003 wurde in <strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> eine<br />

Hypospadie pro 475 Geborene (auf 244 Knaben)<br />

beobachtet. Nach Ausschluss der glandulären Formen<br />

war es 1 Hypospadie pro 1.315 Geborene.<br />

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