Jahresbericht des Bundeslandes Sachsen-Anhalt zur Häufigkeit von ...
Jahresbericht des Bundeslandes Sachsen-Anhalt zur Häufigkeit von ...
Jahresbericht des Bundeslandes Sachsen-Anhalt zur Häufigkeit von ...
Sie wollen auch ein ePaper? Erhöhen Sie die Reichweite Ihrer Titel.
YUMPU macht aus Druck-PDFs automatisch weboptimierte ePaper, die Google liebt.
vativ oder chirurgisch interveniert wurde, der Notwendigkeit<br />
<strong>von</strong> Rehabilitationsmaßnahmen und<br />
letztlich zu Fragen der Kosten, die aus dieser Gruppe<br />
dem Gesundheitswesen erwachsen.<br />
Die Klärung dieser Fragen hat sich das 2001 ins Leben<br />
gerufene Kompetenznetzwerk „Angeborene<br />
Herzfehler“ <strong>zur</strong> Aufgabe gemacht (http://www.<br />
kompetenznetz-angeboreneherzfehler.de/). Der<br />
Kernpunkt <strong>des</strong> umfangreichen, die ganze Bun<strong>des</strong>republik<br />
umfassenden Projektes liegt darin, eine<br />
Langzeituntersuchung <strong>von</strong> Kindern mit angeborenen<br />
Herzfehlern in Deutschland zu initiieren. Basishäufigkeiten<br />
dazu werden dem Kompetenznetzwerk<br />
vom Fehlbildungsmonitoring <strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong><br />
<strong>zur</strong> Verfügung gestellt.<br />
Die Klassifikationsmuster angeborener Herzfehler differieren<br />
zwischen den medizinischen Fachrichtungen.<br />
So werden anatomisch-pathologisch andere<br />
Klassifikationskriterien <strong>zur</strong> Anwendung kommen, als<br />
das klinisch tätige Pädiater bevorzugen.<br />
Unter der Prämisse der oben angeführten Definition,<br />
nämlich der makroskopisch sichtbaren morphologischen<br />
Veränderungen, wird nach anatomischpathologischen<br />
Gesichtspunkten folgende Einteilung<br />
getroffen:<br />
Fundamentalen Form- und Massefehler (Acardie/Hemiacardie)<br />
Form- und Stellungsfehler <strong>des</strong> ganzen Herzens<br />
(Ectopia cordis, Situs inversus u. a.)<br />
Form- und Stellungsfehler der Trennwände (septale<br />
Herzfehler - z. B. Cor biloculare, Cor<br />
triloculare, Truncus arteriosus communis, Vorhof-<br />
und Ventrikelseptumdefekte, atrioventrikuläre<br />
Defekte)<br />
Lageanomalien der arteriellen Gefäße an der<br />
Herzbasis (Transposition der großen Gefäße,<br />
Dextroposition der Aorta, reitende Aorta)<br />
Atresien und Stenosen der großen Arterien (Aortenatresie<br />
bei Linksherzhypoplasie und bei<br />
Pseudotruncus pulmonalis, proximale Aortenstenose,<br />
Aortenisthmusstenose, Pulmonal-<br />
arterienatresie bei Pseudotruncus aortalis)<br />
Anomalien der Segelklappen (Trikuspidalklappen-<br />
und Mitralklappenatresie und -stenose)<br />
Fehlmündungen der großen Venen (persistieren<br />
der linken oberen Hohlvene, Transposition der<br />
Lungenvenen)<br />
Anomalien der Koronararterien (Ursprung aus<br />
dem Truncus pulmonalis und koronare AV-Fistel)<br />
Aus klinischer Sicht steht die Differenzierung „primär<br />
nicht zyanotisches Vitium“ vs. „primär zyanotisches<br />
Vitium“ im Vordergrund, da das Merkmal „Zyanose“<br />
eine Ja-Nein-Entscheidung <strong>des</strong> Arztes darstellt, die<br />
auch ohne Kenntnis der Blutgaswerte möglich ist<br />
und das diagnostische und therapeutische Management<br />
maßgeblich beeinflusst.<br />
Fehlbildungsmonitoring <strong>Sachsen</strong>-<strong>Anhalt</strong> <strong>Jahresbericht</strong> 2003<br />
A Differenzierung <strong>von</strong> primär nicht zyanotische<br />
Vitien<br />
Supravalvuläre, valvuläre und subvalvuläre Aortenstenosen<br />
- Eine Sonderform der subvalvulären<br />
Aortenstenose ist die Hypertrophe Obstruktive<br />
Cardiomyopathie (HOCM), die autosomaldominant<br />
vererbt wird. Die HOCM wird jedoch<br />
meist erst im Schulkind- oder Erwachsenenalter<br />
manifest.<br />
Aortenisthmusstenose mit und ohne Ventrikelseptumdefekt<br />
Valvuläre Pulmonalstenose<br />
Infundibuläre Pulmonalstenose<br />
Supravalvuläre und periphere Pulmonalstenose<br />
Vorhofseptumdefekt (Substanzdefekte im Bereich<br />
<strong>des</strong> Vorhofseptums mit Links-Rechts-Shunt,<br />
Secundumdefekt, Primumdefekt, ASD I bzw.<br />
ASD II)<br />
Ventrikelseptumdefekt - 30 % aller Herzfehlbildungen<br />
sind VSD (perimembranöser, muskulärer,<br />
infundibulärer und Inlettdefekt). Bei Frühgeborenen<br />
ist die <strong>Häufigkeit</strong> <strong>des</strong> VSD etwa doppelt<br />
so hoch, wie bei reifgeborenen Kindern. Klinisch<br />
ist nicht so sehr die Lokalisation, sondern<br />
die Größe <strong>des</strong> Defekts <strong>von</strong> Bedeutung. Bei Defektgrößen<br />
<strong>von</strong> unter 0,5 cm 2 pro m 2 Körperoberfläche<br />
tritt bei fast allen Patienten ein Spontanverschluss<br />
ein.<br />
Subaortaler Ventrikelseptumdefekt, ohne Pulmonalstenose<br />
bei Ursprung beider großer Arterien<br />
aus dem rechten Ventrikel<br />
Atrioventrikulärer Septumdefekt<br />
Congenital korrigierte Transposition der großen<br />
Arterien<br />
Persistierender Ductus arteriosus<br />
Partielle Lungenvenenfehlmündung<br />
Cor triatrium (Membran im linken Vorhof)<br />
Mitralstenose<br />
Mitralinsuffizienz<br />
Mitralklappenprolaps<br />
B Differenzierung <strong>von</strong> primär zyanotische Vitien<br />
Fallot' Tetralogie einschließlich Pulmonalklappenaplasie<br />
Komplette Transposition der großen Arterien<br />
Ursprung beider großen Arterien aus dem rechten<br />
Ventrikel<br />
Subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt<br />
Subaortaler Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose<br />
Truncus arteriosus<br />
Ebstein Anomalie<br />
Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum<br />
Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt<br />
Tricuspidalatresie und singuläre Ventrikel<br />
Hypoplastisches Linksherzsyndrom<br />
Totale Lungenvenenfehleinmündung<br />
75
Change language