medtropoleAktuelles aus der Klinik für einweisende Ärzte - Asklepios

Pränatale Diagnose von posterioren
Urethralklappen:
Wann und wie soll man behandeln?
Dr. Bernd Richter, Nikolai Filippow, Priv.-Doz. Dr. Martin Krapp
Ätiologie
Histologische Kriterien sprechen dafür,
dass es sich bei den posterioren Urethralklappen
um Anteile fehlerhaft integrierter
Müllerscher Strukturen handelt. [5] Sie kommen
bei 1:5.000 männlichen Neugeborenen
vor. [6]
Klinik
Urethralklappen führen zu primären und
sekundären Folgeerkrankungen: Primär ist
die Entwicklung einer ein- oder beidseitigen,
teilweisen oder vollständigen dysplastischen
Nierendegeneration. Nach der
Geburt leidet etwa jedes dritte betroffene
Kind unter Niereninsuffizienz, ein Drittel
zeigt eine gute Rekonvaleszenz bei geringen
Einschränkungen der Nierenfunktion,
die aber bei Eintritt in die Pubertät doch
noch in eine progrediente dialysepflichtige
Insuffizienz münden können. Ein Drittel
der betroffenen Kinder ist nierengesund. [1]
Als sekundäre pathologische Verläufe zeigen
Knaben mit Urethralklappen häufig
einen sekundären vesikoureteralen Reflux.
Harnwegsinfekte spielen bei der Entwicklung
einer möglichen Refluxnephropathie
die entscheidende Rolle. Durch in den
ersten drei Lebensjahren entstehende Nar-
ben kommt es zu vermindertem Nierenwachstum
bis hin zur Entwicklung von
Schrumpfnieren und damit einhergehenden
Funktionseinschränkungen. [7] In
Deutschland wird die antibiotische Infektprophylaxe
trotz fehlender Evidenz aus
Sicherheitsgründen weiter durchgeführt. [8]
Dabei sollten Cephalosporine, entgegen
weitläufiger Praxis, wegen der für sie typischen
Enterokokkenlücke vermieden werden.
Einen zweiten pathogenetischen Faktor der
Refluxnephropathie stellt die gestörte Blasenentleerung
mit niedriger Compliance
und erhöhtem intravesikalen Druck dar.
Ein geringer Teil der betroffenen Knaben
leidet im Verlauf des Säuglings- und Kleinkindalters
unter myogenen Blasenfunktionsstörungen
mit großen Blasen und
Rest harnmengen deutlich über 50 ml.
Diese Kinder müssen durch saubere intermittierende
Katheterisierung am Tag und
möglichst auch in der Nacht versorgt werden.
Als weitere Pathologie nach Urethralklappen
ist die Entwicklung einer klein -
kapazitären Hochdruckblase möglich. [4]
Dieser Entwicklung wird vor allem durch
eine verspätete Therapie und zu lange
suprapubische Harnableitung Vorschub
geleistet.
Falldarstellung
Kinderurologie
Pränatal festgestellte beidseitige Harntransportstörungen bei Knaben weisen auf posteriore Urethralklappen hin.
Als Schweregradkriterien gelten frühzeitiges Auftreten in der Schwangerschaft, rasche Progredienz und Oligohydramnie.
[1] Die Frage der vorzeitigen Geburtseinleitung ist wegen der Unbeeinflussbarkeit bereits eingetretener
dysplastischer Nierenveränderung umstritten. [2,3] Dagegen lassen sich sekundäre Schädigungen des Harntrakts
durch vorzeitige Geburtseinleitung bei bestehender Lungenreife verringern. Ein wichtiges Ziel ist die normale
Entwicklung der Blasenfunktion, die durch frühzeitige Intervention mit Einleitung der Geburt in der 38. Schwangerschaftswoche,
suprapubischer Harnableitung am ersten Lebenstag und Ablation der Urethralklappen in der
sechsten Lebenswoche am besten zu erreichen ist. [4]
In der vollendeten 16. Schwangerschaftswoche
einer 30-jährigen G1P0 wird sonografisch
beim Feten eine zystische Veränderung
der linken Niere festgestellt. Die
weitere Fehlbildungsdiagnostik ist unauffällig.
In der 35 + 3 Schwangerschaftswoche
erfolgt bei Zunahme des Befundes die Vorstellung
in der Pränatalmedizin. Sonografisch
lassen sich Megaureteren beidseits
und milde Hydronephrosen beidseits nachweisen.
Darüber hinaus besteht der Verdacht
auf eine Zystozele. Die Fruchtwassermenge
ist normal.
Bei einer Verlaufskontrolle in der 36.
Schwangerschaftswoche wird unter konsiliarischer
Hinzuziehung des Kinderurologen
bei männlichem Geschlecht des Feten
eine progrediente beidseitige Harnstauung
mit großer Blase und deutlich reduzierter
Parenchymdicke der linken Niere sowie
eine kompensatorisch vergrößerte rechte
Niere beschrieben (Abb. 1).
Der Kinderurologe stellt die Verdachts -
diagnose posteriorer Urethralklappen und
stimmt das weitere Vorgehen mit Eltern
und Geburtshelfern ab. Die Geburt wird in
der 38. Schwangerschaftswoche eingeleitet.
733