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Medtropole | Ausgabe 19 | Oktober 2009 Abb. 1: 36. Schwangerschaftswoche Abb. 2: Urethralklappennachweis im MCU Am ersten postnatalen Tag wird eine suprapubische Harnableitung angelegt und eine antibiotische Harnweginfektprophylaxe mit Trimethoprim 2 mg/ kg KG begonnen. Im Alter von vier Wochen bestätigt eine Miktionscysturethrografie (MCU) das Vorliegen von Urethralklappen (Abb. 2). Im Alter von sechs Wochen zeigt eine MAG 3 Nierensequenzszintigrafie eine Restfunktion der linken Niere von acht Prozent. Darüber hinaus zeigt sich ein beidseitiger vesikorenaler Reflux, der bei der MCU nicht zur Darstellung gekommen war. Die Möglichkeit falsch negativer Refluxbefunde im Miktionscysturethrogramm ist in der Literatur hinlänglich bekannt. [10] Mit acht Wochen (korrigiertes Alter sechs Wochen) wird die zysturethroskopische Klappenresektion durchgeführt (Abb. 3), ein transurethraler 6 Ch-Bläschen-Katheter für drei Tage eingelegt und der Säugling schließlich am dritten postoperativen Tag nach Ziehen des suprapubischen Katheters mit restharn- und beschwerdefreier Miktion nach Hause entlassen. Bei einer ultrasonografischen Verlaufs - kontrolle nach einer Woche werden die restharnfreie Blasenentleerung, die persistierende Blasenwandverdickung (> 5 mm) und die Megaureterenpersistenz beidseits überprüft. Bei regredienter Harntransportstörung ist im weiteren Verlauf keine zu - sätzliche Untersuchung vorgesehen, im Fall von Persistenz oder Progredienz würde 734 eine Folgezystoskopie mit der Bereitschaft zur Urethralklappenrest-Nachresektion geplant. Die Inkaufnahme einer Nach - resektion von Klappenresten ist sicherer als eine initial zu radikale Resektion. Diagnostik Bei den Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchungen in der 10., 20. und 30. Woche fallen Harntransportstörungen des Feten bei einer von 100 Schwangeren auf. In 48 Prozent handelt es sich um spontan reversible Erscheinungen. [9] Bei progredienten beidseitigen Befunden, männlichem Fetus und Oligohydramnion ist von gefährlichen posterioren Urethralklappen auszugehen. In diesen Fällen sollte ein Kinderurologe hinzugezogen werden, um im Wege der Risikoaufklärung und Erläuterung des Vorgehens nach der Geburt mit den zukünftigen Eltern des Kindes Kontakt aufzunehmen und so eine zeitgerechte postpartale Therapie zu ermöglichen. Die serologische Untersuchung von Nierenretentionswerten und Elektrolyten am 2. – 3. Lebenstag ist ausreichend, da das Neugeborene anfangs noch von der plazentaren mütterlichen Clearance profitiert. Eine Miktionszysturethrografie wird bei zwischenzeitlichen Ultraschallkontrollen im korrigierten Alter von einem Monat durchgeführt. Bei Bestätigung des Verdachtsbefundes kann dann die zysturethroskopische Klappenresektion in Narkose geplant werden. Therapie In den ersten drei Lebenstagen ist der Flüssigkeitsumsatz physiologisch reduziert, sodass die suprapubische Harnableitung mit Ch 5 Zystofixkatheter in dieser Zeit vielerorts mit aufgeschobener Dringlichkeit durchgeführt wird. Nach unserer Einschätzung sollte die suprapubische Harnableitung bei Nichtvorliegen perinatologischer Probleme am ersten Lebenstag erfolgen. Da es sich um eine einfache, in Lokalanästhesie und geringer Sedierung unter Ultraschallkontrolle durchzuführende Maßnahme handelt, ist eine Verlegung des Kindes in eine Spezialklinik und die damit verbundene Trennung von Mutter und Kind nicht nötig. Vorsicht: Der Einsatz von Morphinanaloga sollte beim Neugeborenen wegen der zu erwartenden verminderten Clearance, erhöhten Ansprechbarkeit und Unreife des Atemzentrums vermieden werden. Eine Atemstörung mit einer mehrstündigen Latenz ist möglich. Bestätigt sich der Verdachtsbefund posteriorer Urethralklappen durch eine Miktionscysturethrografie über den liegenden 5 Ch suprapubischen Katheter im (korrigierten) Alter von vier Wochen, kann die Ablation der posterioren Urethralklappen elektiv geplant und im Alter von sechs Wochen durchgeführt werden. Die Therapie der posterioren Urethralklappen erfordert eine kinderurologische Ausrüstung, die bis zum gewünschten Therapieerfolg gestaffelt zum Einsatz kommt: Begonnen wird mit einem 7,5 Ch-Diagnos-
Abb. 3: Endoskopische Darstellung tik-Zystoskop mit 0-Grad-Optik und 3 Ch Arbeitskanal. Als Spülflüssigkeit dient Sorbitlösung, um im Zuge der Therapie falls erforderlich auch die monoplare Resektion einsetzen zu können. Blasenwand, Ureterostien, proximale Urethra und die Klappen selbst werden unter Anspülen inspiziert. Die Klappen werden in Bezug auf ihre Restöffnung beschrieben und für die Laser-Ablationstherapie eingestellt. Mit einer RevoLix-Dioden-Laserfaser (Flexifib, Außendurchmesser 0,5 mm) werden unter Sicht im Weichteil-Modus mit etwa sechs Watt nacheinander beide Klappenränder abladiert. Der Vorteil dieses Diodenlasers liegt in der geringen Laserstrahl-Eindringtiefe, die durch Arbeiten unter Sicht optimal kontrolliert werden kann. Der Nachteil besteht in der nach vorn gerichteten Arbeitsrichtung mit schlechter Steuerbarkeit der schneidenden Faserspitze, die den Resektionserfolg begrenzt. Die Laserablationstherapie kann aber im Rahmen der Diagnostik mit dem kleinsten, verfügbaren Zystoskop immer zum Einsatz gebracht werden. Das ist der entscheidende Vorteil bei der frühen Indikation der Ablationstherapie im Alter von sechs Wochen. Zudem wächst der therapeutische Einfluss mit dem Ausmaß der Urethralklappen. Das heißt: Je größer die Klappe anatomisch gestaltet ist, umso eher ist die Laserablation wirksam. Nach Ausschöpfung der Therapiemöglichkeit mit dem Diodenlaser kommt das 9,8 Ch-Resektoskop zum Einsatz, zunächst mit dem nicht wieder verwendbaren Haken- messer, das retrograd in die Klappenreste eingehakt und dann zum Schneiden durchgezogen wird. In aller Regel wird spätestens bei diesem Therapieschritt die gewünschte Entschärfung (engl. Fulguration) der Urethralklappen erreicht. Eine anatomisch vollständige Resektion ist für das Erreichen eines funktionellen Normalzustandes völlig unnötig und zu gefährlich, denn sie führt zu Blutungen als Zeichen der Harnröhrenverletzung und sekundären Harnröhrenstrikturen. Ein erhöhtes Verletzungsrisiko ist vor allem mit der Verwendung des monopolaren Resektoskops verbunden, das wir daher nur selten und äußerst gezielt zum Einsatz bringen. In aller Regel ist der Einsatz der monopolaren Resektion ohne Nachteil vermeidbar. Fazit Pränatal diagnostizierte obstruktive Uropathien sind zu einem gewissen Teil postnatal interventionsbedürftig. Die antenatalen Untersuchungen ermöglichen im Verlauf der Schwangerschaft eine weitere Selektion. Postnatal interventionsbedürftige Fälle sollten bereits pränatal kinderurologisch beraten werden, um den werdenden Eltern die Angst vor der Erkrankung des Kindes zu nehmen und zu verhindern, dass durch verspätete Diagnostik und Therapie den Kindern zusätzlich Schaden zugefügt wird. Literatur Kinderurologie [1] Lopez Pereira P, Espinosa L, Martinez Urrutina MJ. Posterior urethral valves: prognostic factors. BJU Int. 2003; 91: 687-90. [2] Schwarz RD, Stephens FD, Cussen LJ. The pathogenesis of renal dysplasia I. Quantification of hypoplasia and dysplasia. Invest. Urol. 1981; 19: 994-6. [3] Cuckow PM, Dinneen MD, Risdon RA, Ransley PG, Duffy PG. Long-term renal function in the posterior urethral valves, unilateral reflux and renal dysplasia syndrome. J Urol. 1997; 158(3): 1004-7. [4] Mitchell ME, Close CE. Early primary valve ablation for posterior urethral valves. Semin Pediatr Surg. 1996 Feb; 5(1): 66-71. [5] Krishnan A, de Souza A, Konijeti R. The anatomy and embryology of posterior urethral valves. J. Urol. 2006; 175: 1214-20. [6] Levin TL, Han B, Little PB. Congenital anomalies of the male urethra. Pediatr. Radiol. 2007. 37(9): 851-62. [7] Sjöström S, Jodal U, Sixt R, Bachelard M, Sillén U. Longitudinal development of renal damage and renal function in infants with high grade vesicoureteral reflux. J Urol. 2009; 81(5): 2277-83. [8] Beetz R. May we go on with antibacterial prophylaxis for urinary tract infections? Pediatr Nephrol. 2006; 21(1): 5-13. [9] Livera LN, Brookfield DSK, Egginton JA, Hawnaur JM. Antenatal sonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme. Brit med J. 1989; 298: 1421-3. [10] Merrick MV, Notghi A, Chalmers N, Wilkinson AG, and Uttley WS. Vesico-ureteric reflux and other risk factors for renal damage: identification of high- and low-risk children. Arch Dis Child. 1995; 72(5): 388-92. Kontakt Dr. Bernd Richter Leitender Arzt der Sektion für Kinderchirurgie Asklepios Klinik Harburg Eißendorfer Pferdeweg 52 21075 Hamburg Tel. (0 40) 18 18-86 50 98 Fax (0 40) 18 18-86 34 25 E-Mail: b.richter@asklepios.com 735
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