Fallstricke der Endokrinologie in der Hausarztpraxis - Winterthurer ...

26Update zur Therapie der Hyperlipidämie31. Winterthurer Fortbildungstag, 4. Juni 2009Ulrich Keller, Prof. Dr. med.FMH Endokrinologie-Diabetologie, 4055 Basel;ulrich.keller@unibas.chBedeutungErhöhtes LDL-Cholesterin und erniedrigtes HDL-Cholesterin sowie erhöhte Triglyzeride sindunabhängige kardiovaskuläre Risikofaktoren. Eine medikamentöse Lipidsenkung,insbesondere mit Statinen, verringert die kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität und dieGesamtmortalität bei Patienten mit erhöhtem kardiovaskulärem Risiko.Erhöhte Serumtriglyzeride (>10 mmol/l) bedeuten ein Risiko für akute Pankreatitis.Diagnostik zur Klassifikation der DyslipidämienUnterscheidung in isolierte Hypercholesterinämien (Erhöhung von Gesamtcholesterin undLDL-C), kombinierte Hyperlipidämien (Gesamtcholesterin- und Triglyzeriderhöhung) undisolierte Hypertriglyzeridämien.Zusätzlich soll zwischen primären oder sekundären Dyslipidämien unterschieden werden.Abklärung mittels Bestimmung von Gesamtcholesterin [TC], Triglyzeriden [TG], und HDL-Cholesterin. Das LDL-Cholesterin wird meist aus TC, TG und HDL-C berechnet (Friedewald-Formel).Bei TG > 4.5 mmol/l ist die Anwendung dieser Formel nicht mehr zulässig.Einteilung der HyperlipidämienPrimäre HyperlipidämienHypercholesterinämie(TC > 5 mmol/l, TG < 1.7mmol/l)Familiäre Hypercholesterinämieund Familiär defektes ApoproteinBAutosomal-dominant vererbt,LDL-Rezeptor oder Apo B DefektHeterozygote: 1:500KHK-Risiko ↑↑↑Dg: LDL-C > 7.5 & Familienanamnese;tendinöse Xanthome.Polygene HypercholesterinämieHäufig (10% der Bevölkerung.)Polygene ErkrankungLDL-C und Gesamtcholesterinerhöht.Kombinierte Hyperlipidämie(TC > 5 mmol/l, TG > 1.7)Familiär KombinierteHyperlipidämieAutosomal-dominant vererbt.VLDL-Überproduktion10-20% mit frühzeitiger KHKDg: Apoprotein B > 1.25 g/l, TG> 2.0 mmol/l & positiveFamilienanamnese (FA).Familiäre Dysbetalipoproteinämie(Remnant Disease)Selten (1:10'000)KHK-Risiko ↑↑TC. und TG ~ gleichsam erhöhtHandlinienxanthomeDg: Apo E Genotyp (E2/E2)Hypertriglyzeridämie(TG > 1.7, normales LDL-C)Familiäre HypertriglyzeridämieAutosomal-dominant vererbt,selten.TG-ÜberproduktionKHK-Risiko umstrittenDg: TG > 2.0 mmol/l, pos. FAbzgl. Isolierter Hypertriglyzeridämie,(Apo B < 1.25 g/l).Lipoproteinlipase undApoprotein CII MangelSehr selten, Manifestation imKindesalterChylomikronensyndrom(Pankreatitisgefahr)Geringes KHK-Risiko1