Rückenmarkssyndrome (Querschnittsyndrome) - Med-Forum

Therapie:
Antiarrhythmika (Porcainamid), Antiepileptika (Phenytoin), Azetazolamid
Prognose: Insofern günstig, dass die Intensität im Laufe des Lebens eher abnimmt. Die
Lebenserwartung ist normal
Erkrankungen mit periodischen Lähmungen
Def.: genetisch bedingte, episodische Lähmungen, die durch anfallsartig auftretende
Anomalien des Serum-Kalium Spiegels bedingt sind. Es kommt zur passageren
Unerregbarkeit der Muskelfasern und damit zu Muskelfunktionsstörungen.
Formen:
• Hypokaliämische Form
• Normokaliämische Form
• Hyperkaliämische Form
Hypokaliämische periodische Lähmung
Pathogenese: autosomal dominant vererbt. Es kommt zu einer gestörten Funktion von
Dihydropyridin sensitiven Calciumkanälen im Tubulussystem der Muskelfaser. Die
Membranen können dadurch nicht mehr depolarisieren und K + wird abnorm in der
Muskelzelle zurückgehalten
Symptome: Manifestationsalter ca im 20. LJ, Lähmungsattacken können in sehr
unterschiedlicher Häufgkeit auftreten (jeden Tag bis alle paar Monate), spontane Besserung
oft nach einigen Jahrzehnten.
Komplikationen: Atemnlähmung oder Herzversagen im akuten Anfall
Diagnostik:
• CK ist normal
• EMG: „stumme Bezirke“ im Anfall mit keinen oder nur sehr niedrigen Potentialen
• EKG zeigt falche T- und U- Welle
Therapie:
• Einzig wirksame Therapie im Anfall: K + Gabe (viel!), Membran kann wieder
depolarisieren, K aus Zellen austreten, CAVE vor K + Intox
• kohlehydrat- und salzarme Kost
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