Diagnostik des variablen Immundefektsyndroms (CVID) - Karger
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Indikationen<br />
HD<br />
Pat.<br />
sion können andere Lymphozytenpopulationen als negative Kontrolle dienen. Als<br />
positive Kontrolle muss auch hier eine gesunde Person mitgefü hrt werden. Die<br />
Auswertung fü hren wir nach der Eingrenzung auf CD4þ T-Zellen analog zu der<br />
Auswertung vonCD40L durch. DieEingrenzungauf CD4þ T-Zellen ist notwendig,<br />
da die Expression <strong>des</strong> ICOS-Rezeptors auf CD4þ T-Zellen hö her als auf<br />
CD8 þ T-Zellenist.<br />
Kommentar<br />
Isotyp<br />
Anti-CD154 Anti-ICOS<br />
CD69<br />
Abb.5. Nachweis eines ICOS-Defekts. Nach Aktivierung von T-Zellen über 16hin vitro<br />
können nach «Gating» auf CD4þ T-Zellen bei Gesunden (HD) sowohl CD40L als auch ICOS<br />
deutlichaufderOberflä chenachgewiesenwerden. Als KontrollederAktivierungwirddieerhö hte<br />
Expressionvon CD69 ausgenutzt. Im Vergleich zeigt der Patient (Pat.) zwar eine nahezu normale<br />
CD40L-Expression, aberkeineICOS-Expression. Eshandelt sichhierbei um1der 9bisher<br />
identifizierten<strong>CVID</strong>-Patientenmit genetischem Defekt <strong>des</strong> ICOS [11]. Zusä tzlichsoll immer ein<br />
unstimulierterKontrollansatz mitgefü hrtwerden(hiernicht dargestellt).<br />
InunsererAbteilungwerdenroutinemä ßigdaskleineLymhozyten-Panelund<br />
das B-Zell-Panel zur Klassifikation und zum Ausschluss atypischer Populationen<br />
durchgefü hrt. Die Abgrenzung der unter «Differentialdiagnose <strong>CVID</strong>» (siehe<br />
oben) aufgefü hrtenDifferentialdiagnosenbleibtbesonderenFällenvorbehalten. Im<br />
Labor habensichdieB-Zell-FärbungenanFicoll-separiertenPBMNCsaus EDTAantikoaguliertem<br />
Material sehr bewä hrt. Einige Labors fü hren B-Zell-Färbungen<br />
<strong>Diagnostik</strong> <strong>des</strong><strong>variablen</strong><strong>Immundefektsyndroms</strong> (<strong>CVID</strong>) 737
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