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Diagnostik des variablen Immundefektsyndroms (CVID) - Karger

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Indikationen<br />

DieMethodik zumAusschlusseinesDefekts<strong>des</strong>CD40Lwirdin «Angeborene<br />

Immundefekte»; «X-chromosomales Hyper-IgM-Syndrom (XHIM)» (siehe<br />

S.711)beschrieben(Tab.5, A1 þ A3).<br />

Messung<br />

Voraussetzung fü rdie B-Zell-Messung ist eine gute Gerä teeinstellung fü rdie<br />

PhotomultiplierunddieFluorochrom-Kompensationen. Fü rgut titrierteAntikö rper<br />

istdieKompensation innerhalb<strong>des</strong>Panels einheitlich. InderRegelsinddieGerä -<br />

teeinstellungensehr stabil ü berdieZeit,so dass nicht jedeMessungmitEinzelfärbungen<br />

vorbereitet werden muss; die Gerä tekontrolle mit Beads inallen Farben<br />

reicht aus.<br />

Abb.2. Kleines Lymphozyten-Panel. a Die Lymphozytenregion (R1) wird im Fenster FL3<br />

(CD45)/SSCgesetzt. DieverschiedenenLymphozytenpopulationenwerdendurchdieExpression<br />

von CD3 (T-Zellen, unterteilt nach b CD4 þ und c CD8 þ ), d CD16þ CD56 þ CD3 – (NK-Zellen)<br />

und e CD19þ (B-Zellen) charakterisiert.<br />

<strong>Diagnostik</strong> <strong>des</strong><strong>variablen</strong><strong>Immundefektsyndroms</strong> (<strong>CVID</strong>) 729

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