Diagnostik des variablen Immundefektsyndroms (CVID) - Karger

Indikationen
wurde insbesondere durch die Gruppevon Prof. Ochsenhendler (Paris-Klassifikation,
[15]) eine weitere Klassifikation vorgeschlagen, die sich mit der ersten in
wesentlichenBefundenüberschneidet.
Freiburg-Klassifikation
Die B-Zell-Populationen werden anhand von 2Färbungen evaluiert (Tab.4).
DurchdieersteFä rbungB1werdendieZahlendernaiven(CD19þ CD27 IgM þ
IgD þ ), der IgM-Gedächtnis- (CD19þ CD27þ IgM þ IgD þ )und der klassengewechselten
Gedächtnis-B-Zellen (CD19þ CD27þ IgM IgD )erfasst. Die in
unsererErfahrungmeistnur sehr geringe Zahl an«IgMonly»-Gedä chtnis-B-Zellen
wird hierbei vernachlä ssigt, kann aber ohne Problem aus der Messung abgelesen
werden.
In einer zweiten Färbung B2wird der Anteil an transitionalen (CD19þ
CD21 int CD38 þþ IgM þþ) B-Zellen, Plasmablasten (CD19 low CD21 low
CD38 þþþ IgM – )und einer aktivierten CD21 low -Population (CD19 high CD21 low
CD38 low IgM þ )bestimmt.DieHerkunftderCD21 low -Population istunklar,in der
erstenStudiewurde abereineAssoziation dieserZellenmit Autoimmunphä nomenenundSplenomegalienachgewiesen.
Aus diesenbeidenFärbungenergibt sicheine EinteilungderPatienten,diein
demFlussschemavonAbbildung1dargestelltist.
Abb.1. Flussschema der Freiburg-Klassifikation von Patienten mit CVID. Die Klassifikation
beruht auf der Messung der verschiedenen B-Zell-Subpopulationen. Der Typ 1zeichnet sich
durcheineErniedrigungderklassengewechseltenB-Zellenaufunter0,4%derLymphozytenaus,
wä hrend Patienten des Typs2eine nahezu normale Anzahl haben. Der Typ 1kann anhand der
Expansion einer CD21 low B-Zell-Population auf ü ber 20% der B-Zellen ineinen Typ 1a und
einenTyp 1b( < 20%) unterschiedenwerden[14].
Diagnostik desvariablenImmundefektsyndroms (CVID) 725