Revista Fedhemo nº 62 - Hemofilia

FACTOR MUJER
El déficit de factor XIII es un trastorno
hereditario de la coagulación de
tipo autosómico recesivo, es decir,
que ambos padres deben ser portadores
de la enfermedad para que un
bebé la padezca. Además, también
implica que tanto niños como niñas
pueden padecerla. Cabe destacar
que es el más raro de los déficits de
factores de coagulación, ya que suele
presentarse 1 caso de cada
2.000.000 de nacimientos.
Déficit de
factor XIII
Al igual que otros déficits de la coagulación,
la reacción de coagulación se
interrumpe prematuramente y el coágulo
sanguíneo no se forma, bien sea
por que el cuerpo produzca menos factor
XIII del que debiera o debido a que el
factor XIII no funciona adecuadamente.
De manera general, la enfermedad
presenta los mismos síntomas que en
otros déficits de factores de la coagulación.
Hasta en un 80% de los casos se
presenta hemorragia del cordón umbilical,
por lo que lo más común es que la
enfermedad se detecte desde el mismo
nacimiento. De no ser así, en el momento
del inicio de la menorragia pueden
describirse complicaciones que
manifiesten el déficit del factor XIII. Además,
otro de los síntomas comunes en
una mujer con este déficit es que se
produzcan abortos espontáneos recurrentes,
por lo que conviene realizar
una correcta planificación familiar y
consultar previamente con el equipo
médico para que la etapa de concepción
y embarazo pueda ser controlada y la
gestación se produzca correctamente.
Otra de las características diferenciadoras
del déficit de factor XIII es que
de manera general las hemorragias
después de un trauma o una cirugía se
presentan retrasadas, es decir, entre
12 y 36 horas después de que se haya
producido el accidente o la operación.
Por lo tanto, el seguimiento de un
trauma aparentemente poco significativo
debe prolongarse durante dos días
para asegurar que no se presentan hemorragias
con posterioridad. También
se asocia del déficit de factor XIII a problemas
en el proceso de cicatrización.
Cabe destacar que, aparte de las hemorragias
intracraneales, que pueden
comprometer la vida, el pronóstico de la
enfermedad es favorable cuando el
diagnóstico es temprano y el trataen
hombres
y mujeres
Paola Rico Zambrano, una de las niñas con déficit de factor XIII en el taller de
autotratamiento en la enfermería de La Charca durante los campamentos de formación
en Hemofilia para niños y niñas de 8 a 12 años. FOTOGRAFÍA: FEDHEMO
miento adecuado, por lo que los pacientes
con déficit de factor XIII presentan
una buena calidad de vida, si el suministro
de concentrados de factor es el
adecuado.
Síntomas más comunes:
• Hemorragia del muñón del cordón
umbilical al nacer
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moratones
• Hemorragias articulares (hemartrosis)
• Hemorragias en el sistema nervioso
central (cerebro y médula espinal)
• Hemorragias en la boca, particularmente
después de cirugías o extracciones
dentales
• Mala cicatrización de heridas y cicatrización
anormal
• Hemorragia en tejidos blandos
• Problemas durante el embarazo (incluyendo
abortos recurrentes)
• Hemorragia posterior a la circuncisión
• Hemorragia anormal durante o después
de lesiones o cirugías
Otros síntomas detectados:
• Periodos menstruales abundantes o
prolongados (menorragia)
• Sangre en la orina (hematuria)
• Hemorragia en vísceras (hemorragia
gastrointestinal)
• Hemorragias musculares
Síntomas poco comunes:
• Hemorragia en bazo, pulmones, oídos
u ojos
Tratamiento
Hay varios tratamientos disponibles
para ayudar a controlar hemorragias
en personas con deficiencia de factor
XIII.
• concentrado de factor XIII
• crioprecipitado
• plasma fresco congelado (PFC)
Los periodos menstruales abundantes
en mujeres con deficiencia de factor
XIII pueden controlarse con anticonceptivos
hormonales (pastillas para el control
de la natalidad), dispositivos intrauterinos
(DIU), o con fármacos
antifibrinolíticos.
57
fedhemo nº62 junio 2012