8Guías para el tratamiento de la hem<strong>of</strong>iliaCUADRO 1‐1: RELACIÓN ENTRE LA GRAVEDAD DE LAS HEMORRAGIAS Y EL NIVEL DEL FACTOR DE COAGULACIÓN [62]Gravedad Nivel de factor de coagulación Episodios hemorrágicosSeveraModeradaLeve< 1 UI/dl (< 0,01 UI/ml) o< 1 % del valor normal1 a 5 UI/dl (0,01 a 0,05 UI/ml) o1 a 5% del valor normal5 a 40 UI/dl (0,05 a 0,40 UI/ml) o5 a
CUIDADOS GENERALES Y TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA 910. Las venas deben tratarse con cuidado, ya que constituyenlas líneas vitales de una persona con hem<strong>of</strong>ilia.Para ello:■■Se recomienda usar agujas tipo mariposa de calibre23 o 25.■■Nunca corte una vena, excepto en caso deemergencia.■■Después de una punción venosa, aplique presiónde 3 a 5 minutos. Evite el uso de dispositivos deacceso venoso, siempre que sea posible, aunquepuede ser necesario en algunos niños.11. Las terapias coadyuvantes pueden utilizarse paracontrolar las hemorragias, en especial ante la falta deconcentrados de factor de coagulación, ya que puedenreducir la necesidad de los mismos (consulte el apartado‘Tratamiento coadyuvante’ de la página 12).12. Si la hemorragia no cesa a pesar del tratamientoadecuado, deberá medirse el nivel del factor decoagulación y realizarse una prueba de inhibidores,si dicho nivel fuera extremadamente bajo (consulteel aparatado ‘Pruebas de inhibidores’, en la página32 e ‘Inhibidores’, en la página 59).13. Para la prevención de hemorragias puede recurrirseal reemplazo pr<strong>of</strong>iláctico de factor (consulte el apartado‘Terapia de reemplazo pr<strong>of</strong>iláctico de factor’, enla página 12).14. La terapia en casa puede emplearse para tratar episodioshemorrágicos leves a moderados (consulte elapartado ‘Terapia en casa’, en la página 14).15. Debe fomentarse la práctica regular de ejercicio y otrasactividades que estimulen el desarrollo psicomotriznormal para promover el fortalecimiento de losmúsculos, el desarrollo del equilibrio y la coordinacióny el mejoramiento del estado físico (consulte elapartado ‘Estado físico y práctica de actividades’, enla página 11).16. Los pacientes deben evitar aquellas actividades enlas que podrían producirse traumatismos (consulteel apartado ‘Estado físico y práctica de actividades’,en la página 11).17. Tanto los controles frecuentes del estado de saludcomo la evaluación de los resultados constituyenuna parte esencial del cuidado (consulte el apartado‘Control del estado de salud y evaluación de los resultados’,en la página 14).18. Debe evitarse el uso de medicamentos que afecten lafunción plaquetaria, particularmente el ácido acetilsalicílico(AAS) y las drogas anti-inflamatorias noesteroides (AINE), excepto ciertos inhibidores COX-2.El uso de analgésicos como paracetamol o acetamin<strong>of</strong>énes una alternativa segura (consulte el apartado‘Manejo del dolor’, en la página 15).19. Deben elevarse los niveles de factor a los valoresadecuados antes de someterse a cualquier procedimientoinvasivo (consulte el apartado ‘Procedimientosquirúrgicos e invasivos’, en la página 16).20. Es fundamental mantener una buena salud oral paraprevenir las enfermedades periodontales y caries,que predisponen al sangrado de encías (consulte elapartado ‘Cuidados y tratamientos dentales’ en lapágina 17).1.3 Atención integral1. La atención integral fomenta la salud física y psicosocialy la calidad de vida a la vez que disminuye lamorbilidad y mortalidad. (Nivel 3) [7-9]2. La hem<strong>of</strong>ilia es un trastorno poco común y complejoen términos de diagnóstico y tratamiento. El cuidadoideal de estos pacientes, especialmente de quienespresentan las manifestaciones más graves de laenfermedad, requiere más que solo el tratamiento dehemorragias agudas.3. Las prioridades a tener en cuenta para mejorar lasalud y la calidad de vida de las personas con hem<strong>of</strong>iliaincluyen:■■la prevención de hemorragias y daño articular;■■la aplicación inmediata de un tratamiento para lashemorragias;■■el manejo de complicaciones como:■■daño articular o muscular y otras secuelas delas hemorragias,■■desarrollo de inhibidores, y■■infección(es) viral(es) transmitida(s) porproductos sanguíneos■■la atención de la salud psicosocial.