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6Guías para el tratamiento de la hemofiliaResumenLa hemofilia es un trastorno poco común, complejo dediagnosticar y tratar. Las presentes guías formuladas sobrela base de la evidencia ofrecen recomendaciones prácticassobre el diagnóstico y el tratamiento general de lahemofilia, así como sobre el manejo de complicacionesque incluyen problemas músculo-esqueléticos, inhibidorese infecciones transmitidas por transfusiones. Conla compilación de estas guías, la Federación Mundial deHemofilia pretende colaborar con los proveedores deatención médica que deseen iniciar y/o continuar con laimplementación de programas de atención de la hemofilia,fomentar la uniformidad de prácticas en todo el mundoy estimular la realización de los estudios apropiados enlos casos en que las recomendaciones carezcan de suficienteevidencia adecuada.IntroducciónLa primera edición de las guías publicada en el año 2005por la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), logróconvertirse en un documento útil para aquellos que buscabaninformación básica sobre el tratamiento integral dela hemofilia. La necesidad de la revisión surgió a partirde varios motivos. El más importante fue incorporarla mejor evidencia disponible sobre la que se basan lasrecomendaciones. Existen datos recientes de muy buenacalidad provenientes de estudios controlados aleatoriosque establecen la eficacia y superioridad del tratamiento dereemplazo profiláctico de factor sobre el tratamiento episódico,aunque las dosis y el plan de dosificación óptimospara lograr la profilaxis todavía son objeto de investigación.Por otra parte, se reconoce la necesidad de contarcon una mejor evaluación de los resultados de la atenciónde la hemofilia, lo que se logrará mediante el uso deinstrumentos clínico-métricos de nuevo desarrollo, validadosy nuevos, específicos para la enfermedad. La presenterevisión aborda estos temas y presenta una actualizaciónde todas las secciones.Estas guías incluyen varias recomendaciones sobre elmanejo clínico de las personas con hemofilia (las definicionesde prácticas se destacan en negrita). Tales definicionescuentan con el respaldo de la mejor evidencia disponible enla literatura que se clasificó según los niveles de evidenciade 2011 elaborados por el Centro de Medicina Basada enla Evidencia de Oxford (Oxford Centre for Evidence-BasedMedicine) (consulte el Apéndice I). Dentro de lo posible,también se incluyó la bibliografía de las recomendacionesque no forman parte de la selección de las definiciones deprácticas, dicha bibliografía no fue calificada.Una pregunta que surge con frecuencia durante laelaboración de un documento de guías como éste es sipodría ser de aplicación universal en vista de la diversidadde servicios de salud y sistemas económicos que existenen el mundo. En nuestra opinión, los principios detratamiento de la hemofilia son los mismos para todo elmundo. Las diferencias se encuentran principalmente enlas dosis de los concentrados de factor de coagulación(CFC) empleados para tratar o prevenir las hemorragias,debido a que el costo de los productos para la terapia dereemplazo representa el mayor gasto dentro de los programasde atención de la hemofilia. Teniendo presente estarealidad, estas guías continúan incluyendo dos series derecomendaciones de dosis para la terapia de remplazocon CFC con base al material publicado y a las prácticasde los principales centros de atención de todo el mundo.No obstante, debe tenerse en cuenta que las dosis másbajas recomendadas podrían no lograr los mejores resultadosposibles y deberán tomarse como punto de partidapara la atención que se dé en situaciones de recursos limitados,con el objetivo de llegar de manera gradual a lasdosis óptimas, basado en la información publicada y unamayor disponibilidad de CFC.Una de las razones por las que la primera edición delas guías tuvo amplia aceptación fue su formato de fácillectura. Si bien incorporamos más contenido y ampliamosel alcance del documento, procuramos mantener el mismoformato. Esperamos que siga resultando útil para aquellosque deseen implementar o continuar los programasde atención de la hemofilia. Asimismo, esperamos que laexhaustiva revisión que hicimos del material publicado yel amplio consenso que sirvió para determinar las definicionesde prácticas, fomenten la uniformidad del manejoen todo el mundo. Más importante aún, esperamos queeste documento promueva la realización de los estudioscorrespondientes en los casos en que las recomendacionesde prácticas carezcan de evidencia adecuada.