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40Guías para el tratamiento de la hemofilia5. El FIX recombinante (FIXr) tiene una respuesta menorque los productos derivados del plasma, de maneraque cada unidad de FIX por kilo de peso corporalinfundida elevará la actividad del FIX en aproximadamente0,8 UI/dl en adultos y 0,7 UI/dl en niñosmenores de 15 años. La razón de la menor respuestadel FIXr no resulta totalmente clara [17].6. Para calcular la dosis, se deberá multiplicar el pesoen kilogramos del paciente por el aumento deseadodel nivel de factor en UI/dl.Por ejemplo: 50 kg × 40 (aumento deseado del nivel deUI/dl) = 2.000 unidades de FIX derivado del plasma.Para el FIXr, la dosis será 2000 ÷ 0,8 (o 2000 × 1,25)= 2500 unidades para adultos y 2000 ÷ 0,7 (o 2000× 1,43) = 2860 unidades para niños. Consulte loscuadros 7-1 y 7-2 para conocer el nivel de factor y laduración de la terapia de reemplazo que se recomiendansegún el tipo de hemorragia.7. Los concentrados de FIX deben infundirse lentamentepor vía intravenosa a una velocidad que nosupere el volumen de 3 ml por minuto en adultosy 100 unidades por minuto en niños pequeños, osegún las recomendaciones del folleto de informacióndel producto. (Nivel 5) [12]8. En caso de ser utilizados, los CCP deberían infundirse,en general, a la mitad de esta velocidad. Paraconocer las indicaciones, consulte el folleto de informacióndel producto. (Nivel 2) [18]9. Los concentrados de FIX purificados también puedenadministrarse por infusión continua (al igual que losconcentrados de FVIII).10. Pueden aparecer reacciones alérgicas a las infusionesde concentrados de FIX en pacientes con inhibidoresanti-FIX. En tales pacientes, puede ser necesarioaplicar hidrocortisona previo a las infusiones [19]. Aveces, cambiar la marca de concentrado de factor decoagulación reduce los síntomas.4.2 Otros productos de plasma1. La FMH apoya el uso de concentrados de factor decoagulación en lugar de crioprecipitado o plasmafresco congelado (PFC) por razones de calidad yseguridad. No obstante, la FMH reconoce la realidadde que todavía son ampliamente usados enpaíses de todo el mundo donde constituyen la únicaopción de tratamiento disponible o asequible. (Nivel5) [1,2]2. El crioprecipitado y el PFC no se someten a procedimientosde inactivación viral (como calor otratamiento con solvente o detergente) lo que setraduce en un mayor riesgo de transmisión de patógenosvirales y que resulta considerable con las sucesivasinfusiones [1].3. Pueden tomarse ciertas medidas para minimizar elriesgo de transmisión de patógenos virales como:■■poner en cuarentena el plasma hasta que el donantehaya sido sometido a análisis o incluso retesteadocon respecto a anticuerpos contra el VIH, hepatitisC y HBsAg, una práctica difícil de implementaren países donde la proporción de donantes recurrenteses baja;■■realizar la prueba de amplificación ácido nucleico(NAT) para la detección de virus, una tecnologíaque posiblemente sea mucho más relevante para laproducción de crioprecipitado que para los factoresde coagulación, ya que estos últimos están sujetosa procesos de inactivación viral [20].4. Las reacciones alérgicas suelen presentarse con másfrecuencia después de una infusión con crioprecipitadoque con concentrados [21].Plasma fresco congelado (PFC)1. En vista de que el PFC contiene todos los factores decoagulación, se emplea a veces para tratar las deficienciasde factores de coagulación.2. Se prefiere el uso de crioprecipitado en lugar dePFC para el tratamiento de hemofilia A. (Nivel 4)[22]3. Por razones de seguridad y calidad del PFC, suuso no se recomienda, en caso de poderse evitar(Nivel 4) [23]. No obstante, como el PFC y el plasmadesprovisto de crioprecipitado contienen FIX, puedenutilizarse para el tratamiento de la hemofilia B enpaíses que no pueden afrontar el gasto de los concentradosde FIX derivados de plasma.4. Es posible aplicar ciertos tipos de tratamiento virucidaa las unidades de PFC (incluyendo el tratamientocon solvente/detergente). Se recomienda utilizar las