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12Guías para el tratamiento de la hemofilia8. El paciente deberá consultar con un especialistamúsculo-esquelético antes de participar en cualquieractividad física a fin de analizar si es apropiada, elequipo de protección necesario, la profilaxis correspondiente(factor y otras medidas) y la condición físicaque se requiere antes del inicio de la actividad. Estaconsulta adquiere particular importancia en el casode pacientes que tienen alguna articulación problemáticao diana [18].1.5 Tratamiento coadyuvante1. Los tratamientos coadyuvantes son importantes,particularmente donde los concentrados de factor decoagulación son limitados o no están disponibles, yaque tales coadyuvantes podrían disminuir la cantidadde productos de tratamiento requeridos.2. Primeros auxilios: Además de aumentar los valoresde factor con concentrados de factor de coagulación(o desmopresina para el caso de hemofilia A leve), latécnica de protección (con entablillado), reposo, hielo,compresión y elevación (PRHCE) puede emplearsecomo tratamiento coadyuvante para las hemorragiasmusculares y articulares.3. La fisioterapia o la rehabilitación son especialmenteimportantes para el mejoramiento y larecuperación funcional después de las hemorragiasmúsculo-esqueléticas y para los pacientes con9. Las articulaciones diana pueden protegerse consujetadores o entablillados durante la actividad, enespecial ante la ausencia de cobertura con el factorde coagulación. (Nivel 4) [19,20]10. Después de una hemorragia, las actividades debenretomarse gradualmente a fin de minimizar las probabilidadesde una nueva hemorragia.artropatía hemofílica establecida (consulte el apartado‘Principios de la fisioterapia/medicina física enhemofilia’, en la página 57).4. Los medicamentos antifibrinolíticos (por ejemplo, elácido tranexámico o el ácido épsilon aminocaproico)son eficaces como tratamiento coadyuvante parahemorragias en mucosas y para el caso de extraccionesdentales (consulte el apartado ‘Ácido tranexámico’,en la página 42 y ‘Ácido épsilon aminocaproico’, en lapágina 43).5. Algunos inhibidores COX-2 pueden usarse conprudencia para inflamaciones articulares posterioresa una hemorragia aguda y en casos de artritiscrónica (consulte el apartado ‘Manejo del dolor’, enla página 15).1.6 Terapia de reemplazo de factor profiláctico1. La profilaxis es el tratamiento con concentrado defactor que se aplica vía intravenosa a fin de prevenirposibles hemorragias.2. La profilaxis fue concebida a partir de la observaciónque los pacientes con hemofilia moderada y nivelde factor de coagulación >1 UI/dl rara vez padecenhemorragias espontáneas y tienen una mejor preservaciónde la función articular [21-24].3. La profilaxis previene las hemorragias y la destrucciónde las articulaciones y es el objetivo de lostratamientos destinados a preservar las funcionesmúsculo-esqueléticas normales. (Nivel 2) [24-29]4. Se ha demostrado que el reemplazo profiláctico defactor de coagulación resulta útil incluso cuando losniveles de factor no logran mantenerse por sobre1 UI/dl en todo momento [26,29,30].5. Aún no se ha determinado si debe mantenerse conprofilaxis por tiempo indefinido todos los pacientesen la etapa de transición hacia la adultez. Si bienalgunos datos sugieren que un porcentaje de adultosjóvenes pueden vivir bien sin profilaxis [31], es necesariocontar con más estudios antes de poder haceruna recomendación precisa [32].6. En los pacientes con hemorragias reiteradas, particularmenteen las articulaciones diana, la profilaxisa corto plazo durante cuatro a ocho semanas puedeutilizarse para interrumpir el ciclo hemorrágico.Puede combinarse con fisioterapia intensiva o sinoviórtesis.(Nivel 3) [33,34]7. La profilaxis no revierte el daño articular establecido;no obstante, disminuye la frecuencia de las hemorragiasy puede retrasar la progresión de la enfermedadarticular y mejorar la calidad de vida.