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42Guías para el tratamiento de la hemofilia7. Las ventajas obvias de la DDAVP sobre los productosde plasma son un costo muy inferior y la ausenciade cualquier riesgo de transmisión de infeccionesvirales.8. La DDAVP también puede ser útil para controlarhemorragias y reducir la prolongación del tiempo dehemorragia relacionado con los trastornos hemostáticos,incluyendo algunos trastornos plaquetarioscongénitos.9. La decisión de usar DDAVP debe apoyarse tanto en laconcentración basal de FVIII, el incremento logradoy la duración del tratamiento requerido.Posología y administración1. Si bien, en la mayoría de los pacientes, la desmopresinase administra por vía subcutánea, también puedeadministrarse por vía de una infusión intravenosao a través de un spray nasal. Es importante elegir lapreparación correcta de desmopresina debido a queciertas preparaciones de dosis menores se empleancon otros fines médicos.2. Estas son algunas de las preparaciones adecuadas:■■4 mg/ml para uso intravenoso;■■15 mg /ml para uso intravenoso y subcutáneo;■■150 mg por dosis medida en spray nasal.3. Puede esperarse que una dosis única de 0,3 μg/kgde peso corporal, administrada por vía intravenosao subcutánea, incremente el nivel de FVIIIentre tres y seis veces. (Nivel 4) [28,33]4. Para uso intravenoso, generalmente la DDAVP sediluye en por lo menos 50 a 100 ml de solución salinafisiológica y se infundirá lentamente por vía intravenosadurante 20 a 30 minutos.5. La respuesta máxima se observa alrededor de 60minutos después de la administración, ya sea porvía intravenosa o subcutánea.6. El uso reiterado de DDAVP a intervalos cortosdurante varios días puede provocar una disminuciónen la respuesta (taquifilaxis). Podríanrequerirse concentrados de factor cuando seanecesario alcanzar niveles de factor más elevadosdurante un período prolongado. (Nivel 3) [34]7. Su infusión rápida podría causar taquicardia, ruborización,temblor y malestar estomacal.8. Para un adulto, es apropiada la aplicación de unadosis única medida de 1,5 mg/ml de spray intranasalen cada fosa nasal. Para pacientes cuyo pesocorporal es inferior a 40 kg, bastará con una únicadosis en una fosa nasal. (Nivel 4) [35,36]9. Si bien la presentación intranasal está disponible, suuso puede resultar difícil para algunos pacientes, porlo que puede ser menos eficaz que la administracióndel producto por vía subcutánea.10. Como consecuencia de su acción antidiurética,pueden presentarse problemas como retención delíquidos e hiponatremia. Cuando se administrenrepetidas dosis, deberán medirse la osmolalidaddel plasma o la concentración de sodio. (Nivel 4)[28,37]11. No es común que aparezca hiponatremia en la mayoríade los adultos.12. Debido a la retención de líquidos, la DDAVP debeemplearse con precaución en niños pequeños. Suuso está contraindicado en los niños menores de2 años con riesgo específico de convulsionar comoconsecuencia de edema cerebral provocado porretención de líquidos. (Nivel 4) [38,39]13. Se ha informado de casos de trombosis (inclusoinfarto de miocardio) tras una infusión de DDVAP.Por lo tanto, debe utilizarse con precaución enpacientes con antecedentes de enfermedades cardiovasculareso con riesgo de padecerlas. (Nivel 4) [33]Ácido tranexámico1. El ácido tranexámico es un agente antifibrinolíticoque inhibe eficazmente la activación del plasminógenoen plasmina.2. Fomenta la estabilidad del coágulo y es útil comoterapia coadyuvante en la hemofilia y otros trastornosde la coagulación [40].3. El tratamiento habitual con ácido tranexámico porsí sólo no es útil para prevenir hemartrosis en lahemofilia. (Nivel 4) [40]4. No obstante, es valioso para controlar hemorragiasen la superficie de la piel y las mucosas (porej., hemorragias orales, epistaxis, menorragia).(Nivel 2) [41-43]